近期,JAAD 杂志介绍了一例匐行性穿通性弹力纤维病,同时就其与环形肉芽肿疾病的鉴别诊断问题进行阐述,具体内容如下。
患者,70 岁女性,患 2 型糖尿病,因播散性瘙痒皮疹 3 月余就诊,体格检查示体表多处环形红斑疹,分布于手臂、背部、颈后等(图 1 所示)。根据临床表现,入院时初步诊断为环形肉芽肿。
图 1. 患者体表图像
皮肤镜检查示皮损中央苍白色无定形区域,毛细血管呈树枝样分叉排列(图 2)。
图 2. 皮肤镜检查结果
对皮损进行取样,组织病理学检查示表皮增生、真皮层内陷、嗜碱性颗粒构成角化栓、弹性纤维穿过凹陷的上皮细胞(图 3)。乳突层及真皮层角化栓周边伴淋巴细胞和多核巨细胞炎症浸润。
最终诊断:匐行性穿通性弹力纤维病
病例学习
环形红斑疹需鉴别的疾病较多,根据临床表现及症状很难做出诊断,皮肤镜检查有助于进一步确诊。Pellicano 教授及 Lallas 教授等曾描述了类脂质渐进性皮肤坏死与环形肉芽肿皮肤镜下的特征表现,前者可见毛细血管呈树枝分叉样排列,而后者可见毛细血管缺失或缺如,因此本例可排除环形肉芽肿的诊断。
另外,亦可根据皮肤镜下树枝分叉样毛细血管围绕苍白色无定形纤维,鉴别诊断匐行性穿通性弹力纤维病与环形肉芽肿。