原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤（PCBCL）是非霍其金淋巴瘤的一种类型，仅限于皮肤，无皮肤外或淋巴结/全身性疾病表现。部分亚型经及时治疗后预后良好。圣弗兰西斯医院 Steven Rockoff 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行简单介绍。
病史
患者男，63岁，膀胱癌病史，近两年发现局部头皮紫红色改变，近日逐渐增大，皮肤张力增加。
影像学检查
图 1. 平扫头部横断 CT 示局部脑实质内未见异常
图 2. 平扫 CT 示皮肤及皮下软组织肿块（箭头）
图 3. 增强前矢状位 CT 示病灶平均 CT 值为 55 HU，包含软组织（黄色箭头）
图 4. 增强后 CT 示病灶平均 CT 值为 95 HU（箭头）
图 5. 强化前骨窗示局部颅骨未受侵犯
图 6. PET-CT 示头皮病变有放射性物质摄入（箭头）
图 7. 矢状 PET-CT 示头皮病变有明显放射性物质摄入（箭头），其他区域没有异常摄入
图 8. 经多脏器部位的矢状位 PET-CT 示无其他放射性物质摄入区域
诊断
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤
鉴别诊断
全身性淋巴瘤、转移瘤、原发性骨淋巴瘤
病例要点
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤是一个慢性的疾病，仔细检查皮肤表面的软组织可以发现其恶性变。该病的诊断需要皮肤活检、全身 CT 扫描或 PET-CT 扫描以排除全身性淋巴瘤。当怀疑该病时，需要检查病灶下方的骨质是否受累，若累及骨质则有可能是全身性淋巴瘤或原发性骨淋巴瘤。
病例学习
皮肤是第二常见的淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤的发病部位（仅次于胃肠道）。PCBCL 仅限于皮肤，无皮肤外或淋巴结/全身性疾病表现。2005 年世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织分类系统将 PCBCL 分为三大亚型：边缘区型、大 B 细胞型、惰性滤泡中心型，其中以惰性滤泡中心型最常见。
在西方国家，原发性皮肤淋巴瘤的发病率约为每 1.14/10 万，其中约 77% 的为原发性皮肤性 T 细胞淋巴瘤，剩余的 23% 为 PCBCL。最近几年，PCBCL 发病率约 3.9/100 万。PCBCL 的滤泡中心型和边缘区型 5 年生存率大于 90%，通过局部治疗和监测复发可以获得非常好的预后。
原发性滤泡中心性淋巴瘤（PCFCL）通常表现为慢性生长、光滑、皮肤红斑或皮肤褪色性病变，如斑块、丘疹、结节，甚至更大的肿块。可为单发或聚集性，无痛痒。最常见的部位是头、颈部或胸部，少数人可能出现在腿部（5%）。若皮肤病灶为多发或病灶在上臂，则更可能为边缘型。两种惰性 PCBCL 亚型（滤泡中心型和边缘型）最多可以出现 20 年以后才被临床诊断。
头颈部常规影像学检查时，仔细检查表层软组织可以发现这些病灶。PCBCL 的影像学特征并不具有特异性。相关文献较少，多为密度均匀的软组织肿块，CT 或 MRI 上表现类似于肌肉，需要仔细观察皮肤病变是否侵及局部颅骨，若侵及颅骨则不支持 PCBCL 的诊断。
皮肤的软组织肿块有很多类型，鉴别其良恶性很重要，所以对皮肤进行活检以获得病理学诊断，还需要进行全身 CT 或 PET-CT 扫描以寻找全身性淋巴瘤的征象，若有，则可排除 PCBCL。疾病经治疗后，用影像学来判断局部复发和进展已不可靠，此时需要进行体格检查。
