黑白颠倒:白癜风伴恶性黑棘皮病 1 例

2015-12-22 17:00 来源:丁香园 作者:同心
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黑棘皮病(AN)诊断不难,它可能作为一种副肿瘤现象,称为恶性黑棘皮病(MAN),高度提示潜在的恶性肿瘤。近期,意大利学者 Garzitto A 在 Int J Dermatol 上报告了 1 例在白癜风背景中并发 MAN 的病例,现介绍如下:

病例报告

患者女,60 岁,有白癜风史,由于白斑上发生皮肤增厚就诊。查体见腋窝、腹股沟、生殖器、乳房间和口周区域等白癜风典型部位的色素脱失斑背景中出现天鹅绒样无色素性皮肤增厚伴对称的无色素性角化过度性疣状损害(见图 1)。

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图 1. 腋窝处与白癜风并存的黑棘皮病,在色素脱失斑边缘,显示了黑棘皮病典型的黑色

患者的口腔粘膜和舌部也出现了增生性赘生物,掌跖见牛肚掌伴弥漫性天鹅绒样增厚和嵴状突起(见图 2)。

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图 2. 牛肚掌的临床表现,手掌皮肤呈天鹅绒样增厚,正常皮肤纹理增粗

尽管该患者缺乏明显的黑色外观,相反地,表现为色素脱失(可合理地归因于潜在的白癜风所致的黑色素缺失),仍符合重叠的 AN。

患者未诉任何系统症状。皮损的组织病理学结果符合 AN,显示真皮乳头瘤病伴表皮角化过度和色素脱失。考虑到伴有牛肚掌的 AN 常合并恶性肿瘤,将患者转诊至肿瘤科全面筛查潜在的肿瘤。

实验室检查、结肠镜、上消化道内镜检查未发现异常。腹部 CT 显示左侧卵巢 3×4 cm 大小的不规则低密度肿块。活检证实存在低分化大细胞腺癌,手术切除了肿瘤。但肿瘤切除后,AN 和白癜风持续存在,提示肿瘤治疗不成功。

病例学习

AN 以色素沉着性疣状斑块为特征,有时瘙痒,可发生于间擦部位、颈部和粘膜皮肤部位。

AN 分为 4 型:MAN、良性、综合征性、以及与肥胖和胰岛素抵抗有关的假性 AN。MAN,尤其是伴有牛肚掌和 Leser-Trelat 征者可继发于多种肿瘤,特别是胃肠道腺癌和妇科腺癌。

在出现 AN 时,必须对恶性肿瘤进行全面筛查,因为伴有 AN 的癌症通常为侵袭性高的晚期病变,据报告发现后平均生存期仅 8.7~11.9 个月。MAN 皮肤表现的进展与潜在的肿瘤平行,常在癌症治疗后消退。另外,皮疹持续存在或复发提示治疗不成功或肿瘤复发。

白癜风是一种以色素脱失斑为特征的进行性疾病,可累及四肢和腔口周围,白癜风可分为节段型、非节段型和混合型。非节段型与自身免疫病显著相关,而节段型可能与嵌合性突变或对黑素细胞的神经毒性损伤有关。

在合并白癜风的情况下,AN 的临床表现变得不典型,容易误诊。在本例中,皮肤受累是卵巢癌的唯一临床表现,如果未能正确诊断出 AN 可能延误肿瘤的检出。

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编辑: 费杨虹虹

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