蕈样肉芽肿(MF)和 Sezary 综合征(SS)是皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的常见类型,而体外光分离置换法(ECP)单用或联合其他疗法是治疗蕈样肉芽肿和 Sezary 综合征常用的治疗策略。但当下,关于血液和皮肤治疗有效的评估标准尚不统一,而且迄今尚无分别评估皮肤和血液学症状改善的相关研究。
为了评估体外光分离置换法治疗红皮病型蕈样肉芽肿和 Sezary 综合征的临床有效率,并与白血病表现的皮肤和血液学治疗动力学进行比较,以色列拉宾医学中心皮肤科 Hodak 教授等开展了一项单中心队列回顾研究,相关研究结果发表在近期 JEADV 杂志上。
研究人员纳入以色列一家临床中心 2003-2013 年间共计 20 例接受体外光分离置换疗法的患者,其中 Sezary 综合征 10 例,CD8+斑块期蕈样肉芽肿伴白血病 1 例,红皮病型蕈样肉芽肿 9 例,分别收集和统计每例患者的病历资料和治疗记录,分别评估血液学总体治疗有效率和皮肤学总体治疗有效率。
体外光分离置换疗法的治疗措施为:患者连续 2 天接受体外光分离置换疗法,然后间隔 3 周。如果患者治疗后实现完全缓解,则间隔时间随之适当延长。如果治疗未见改善或改善不明显,则间隔时间缩短至 2 周。
体外光分离之欢疗法终止的标准为疾病进一步恶化、治疗无效果或患者无法耐受相关副反应。除体外光分离置换法外,患者按具体情况,接受辅助治疗策略,包括干扰素-α,窄波 UVB,补骨脂素,UVA,异维甲酸,阿维 A,甲氨喋呤,泼尼松,局部氮芥酊,和全身皮肤或局部手/足电子束放疗。
研究结果发现,中位随访期为 42 个月,治疗总体有效率为 65%(13 例),包括完全有效者 6 例(30%),部分有效者 7 例(35%),其中,2 年以上疾病未进展者 5 例(25%). 对伴白血病症状的 11 例患者进行分析发现,血液血治疗效果改善要早于皮肤改善出现,且治疗有效时间持续更久。3 例血液学指标完全改善者中,2 例患者皮肤症状部分改善,1 例患者皮肤症状未见改善。
因此,研究人员总结称,作为治疗红皮病型蕈样肉芽肿和 Sezary 综合征的综合治疗措施之一,体外光置换疗法具有临床有效率高、持续时间长的优势。
但是血液学和皮肤症状改善的治疗动力学机制差异较大,血液学指标改善要早于皮肤症状改善出现,且持续时间更久,因此血液学指标改善并不能作为皮肤症状改善的预测因子。后续研究需要进一步评估体外光置换疗法后,血液学指标改善而未见皮肤症状改善者的生存获益情况。