近期,美国的 Meyer 博士在 J Am Acad Dermatol 报告了一例表现为头面部弧形鳞屑性斑块的病例,您考虑什么?
病例介绍
患者男,58 岁,美国黑人,有高血压、糖尿病和幼时异位性皮炎病史,因面部和头皮逐渐扩大的多发性斑块伴周围隆起 18 个月就诊。患者否认有发热、关节痛或呼吸系统症状。
查体见头皮、前额和面颊多处弧形鳞屑性红斑块,部分有疤痕形成(见 1)。鼻翼也有多发性粉红色丘疹(见图 2)。
图 1. 患者头皮的弧形斑块
图 2. 患者鼻翼的粉红色丘疹
皮肤活检组织培养显示细菌、真菌和耐酸杆菌阴性,组织病理学显示真皮非干酪样肉芽肿性炎性浸润(见图 3)。
图 3. 皮损的组织病理学改变
看完了病例介绍后,请回答下列问题:
1. 最可能的诊断是下列哪一项?
A. 盘状红斑狼疮
B. 结节病
C. 面部肉芽肿
D. 皮肤结核病
E. 皮肤 T 细胞淋巴瘤(蕈样肉芽肿)
2. 皮肤镜检查最可能观察到哪种表现?
A. 点状血管周围有黄色鳞屑
B. 血管性多边形
C. 色素减退区内显著的毛细血管扩张和橙色区域
D. 毛囊周围白色圈
E. 线状分支的血管
3. 以下哪一项治疗对本病的效果最差?
A. 皮损内注射糖皮质激素
B. 羟氯喹
C. 硫唑嘌呤
D. 米诺环素
E. 特比萘芬
参考答案为1(B);2(C);3(E)
病例学习
结节病是一种原因不明的非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿,可累及任何系统,最常见于肺部,皮肤也是好发部位。
结节性红斑为主要的非特异性皮损,而特异性皮损包括冻疮样狼疮、斑丘疹、结节、瘢痕、斑块、毛细血管扩张性狼疮疹、鱼鳞病样、苔藓样、银屑病样、溃疡性、皮下结节等,鉴于这些复杂的皮损表现,有人将结节病称为「伟大的模仿家」。
结节病的特异性组织学改变为上皮样细胞肉芽肿,多位于真皮浅层,上皮样细胞可形成多核巨细胞,巨细胞内可含有星状小体。肉芽肿中无坏死,周围仅有少量淋巴细胞浸润,故又称为「裸结节」,颇具特征性。
结节病无特效治疗,考虑到具有自限性,不建议采用具有显著副作用的治疗,但在进展期或造成组织破坏时需要采取相应处理。糖皮质激素内服、外用或局封、免疫抑制剂治疗、外科治疗如电灼、激光、整形手术均可选用。