皮肤神经综合征 流感病毒惹的祸?

2016-03-01 07:34 来源:丁香园 作者:同心
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近期,英国学者 Bhoyrul B 在 Clin Exp Dermatol 上报告了一例皮肤神经综合征(Dermatoneuro Syndrome,DNS)病例,提出了 DNS 发病机制的新观点,现介绍如下:

病例介绍

患者男,60 岁,泛发性皮肤暗红斑、增厚和浸润 1 年。查体见双腿泛发性紫红色褪色,臀部、双股上方、双手和前额散在直径 2~4 mm 的蜡样丘疹(见图 1a)。眉部皮肤紧张,皱纹加深(见图 1b)。

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图 1. 静注丙球治疗前下肢皮肤增厚,皱褶加深(a),面部皮肤增厚,皱纹变深,呈狮面外观(b);静注丙球治疗后,下肢(c)和面部(d)皮肤皱褶明显软化

皮肤活检显示真皮内遍布成纤维细胞,胶原纤维间黏蛋白沉积(见图 2)。

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图 2. 成纤维细胞增生伴轻度真皮硬化(a、b),阿辛蓝染色示真皮内粘蛋白物质沉积(c)

血常规、尿素和电解质、肝功能和甲状腺功能检查正常。血清电泳显示 IgG-λ单克隆免疫球蛋白病伴副蛋白血症(3 g/L),但尿中本-周蛋白阴性。骨髓活检示浆细胞轻度增多。

患者被诊断为意义不明的单克隆γ球蛋白病(MGUS)。MGUS 中的特征性临床和组织学改变是硬化性黏液水肿的典型表现。患者接受了各种治疗包括外用糖皮质激素、PUVA 疗法和窄谱中波紫外线治疗但疗效不佳。

近 2 年后,该患者出现发热、全身不适、无力、意识混乱和定向障碍,数天后被收住重症监护室,住院期间出现癫痫大发作,患者陷入昏迷,需插管和人工通气,体温升高至 38℃,血压升高至 203/82 mmHg。患者多次出现癫痫大发作,需输注苯妥英治疗。

谷丙转氨酶升高至 107 U/L(正常范围 5~40),但其他血液化验正常。脑脊液检查显示蛋白质水平轻度升高至 0.68 g/L(正常范围 0.10~0.45)。CT、MRI 和 CSF 检查排除了脑膜炎或脑炎。

咽拭子检查分离出甲型流感病毒 RNA,因此给予患者奥塞米韦和支持疗法。患者病情好转,在 17 天后出院回家,无神经系统后遗症。鉴于未发现任何其他合理的病因,此次发病被诊断为 DNS。

患者的皮肤损害继续加重,开始接受静注丙球(IVIg)治疗(2 g/kg,分 2 天给药,每 2 个月一次),治疗 3 个疗程后,患者皮损显著好转,面部、躯干和四肢皮肤软化(见图 1)。

病例学习

硬化性粘液水肿是粘液水肿性苔藓病谱中最严重的病变,它由成纤维细胞紊乱所致,皮肤中粘蛋白增加。患者伴有 IgG 副蛋白血症,通常为 IgG-λ,少数为 IgG-κ,副蛋白血症与皮肤表现之间的关系不明。

硬化性粘液水肿以面颈部、四肢和躯干蜡样丘疹为特征,可出现皮肤增厚和僵硬,诊断标准有 4 条:① 泛发性丘疹和硬皮病样疹;② 粘液沉积、成纤维细胞增生和纤维化;③ 单克隆γ球蛋白病;④ 无甲状腺疾病。

目前,硬化性粘液水肿的治疗仍为经验性治疗。美法仑治疗硬化性粘液水肿皮疹有效但血液系统肿瘤和败血症等副作用限制了其应用,IVIg 则效果良好,不良反应也轻微。

DNS 是硬化性粘液水肿的少见并发症之一,表现为发热、癫痫发作和昏迷三联征,常有流感样前驱症状。

硬化性粘液水肿神经系统症状的发病机制不明,症状范围可从意识混乱至致死性脑病。有人认为是副蛋白血症引起的高粘滞综合征,还有人推测与脑内粘蛋白沉积有关,但死于 DNS 的患者尸检未发现粘蛋白沉积的证据。

本病例为首次分离出甲型流感病毒的 DNS 病例,患者在奥塞米韦治疗后病情好转。结合 DNS 常有流感样前驱症状,作者认为流感病毒可能在 DNS 的发病机制中发挥了作用。

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编辑: 费杨虹虹

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