近期，意大利的 Rongioletti F 博士在 J Am Acad Dermatol 上报告了一例皮肤镜表现模仿肉芽肿性疾病的原发性结节性皮肤淀粉样变病例，现介绍如下：
病例介绍
患者女，59 岁，左小腿境界清楚的橘黄色浸润性斑块 3 年（见图 1）。全面检查未发现明显诱因。
图 1. 左小腿境界清楚的橘黄色浸润性斑块，表面不均匀
皮肤镜表现
在偏振光下，可见中央橘红色均质背景中伸长和弯曲的毛细血管扩张（见图 2）。鉴别诊断包括肉芽肿性皮肤病或组织细胞病。
图 2. 皮肤镜偏振光检查显示中央橘红色均质区域伴伸长和弯曲的毛细血管扩张
组织学诊断
组织病理学显示真皮全层无定形的无细胞性嗜酸性物质沉积伴周围浆细胞浸润（见图 3）。刚果红染色证实了淀粉样变性的诊断（见图 4）。免疫组化检查显示免疫球蛋白λ链的免疫标记强阳性。
图 3. 真皮全层无定形的无细胞性嗜酸性物质沉积（HE 染色，40×）
图 4. 刚果红染色示无定形的嗜酸性淀粉样物质沉积
病例学习
原发性结节性皮肤淀粉样变性由局部增殖的浆细胞产生的淀粉样轻链 L 蛋白在皮肤内沉积所致。
皮肤镜下表现为橘黄色背景中血管伸长模式的疾病主要为某些肉芽肿性疾病，例如类脂质渐进性坏死、结节病和组织细胞疾病如黄色肉芽肿和 Rosai-Dorfman 病，在这些疾病中橘黄色斑片似乎与致密的肉芽肿/组织细胞性炎症浸润有关。
在角蛋白型和苔藓样淀粉样变中，皮肤镜表现为中央白色或棕色凸起，周围色素沉着。在本例中，组织病理学显示除淀粉样物质沉积以外，仅有轻度浆细胞浸润，故难以解释轻链淀粉样变性为何在皮肤镜下呈橘黄色外观。
综上所述，本例提示在有橘黄色皮肤镜改变线索的疾病鉴别中应加入原发性结节性皮肤淀粉样变性。
