近期，以色列学者 Renert-Yuval 在 Clin Exp Dermatol 上报告了一例沿浅静脉血栓形成（SVT）发生的坏疽性脓皮病（PG）病例，现介绍如下：
病例报告
患者女，29 岁，孕 34 周，病史包括甲状腺功能低下、肥胖和双侧静脉曲张，无类风湿或胃肠道症状。
患者经多普勒超声诊断为左侧隐静脉 SVT，并开始接受皮下低分子量肝素治疗，2 周后发生了沿血栓静脉线状分布的疼痛、出血性结节。患者由于胎动减少接受剖宫产，产下一名健康男婴。这些结节迅速进展为大片溃疡，患者住院。
入院查体见沿患者左小腿线状排列的 5 处溃疡和少数出血性结节，右胫前还有一处溃疡。这些溃疡具有红-蓝色匍行性坏死边缘，基底为肉芽组织和纤维素的混合物（见图 1）。溃疡之间为可触及的条索状血栓静脉。
图 1.（a）沿左小腿血栓静脉现状排列的多发性溃疡和出血性结节；（b）右胫前的损害；（c,d）恢复后 1 年的对比照片。
血常规示小细胞低色素性贫血，可能与剖宫产有关。生化、凝血功能 C 反应蛋白、血沉、蛋白电泳以及与高凝状态有关的抗体检查结果正常。
免疫学检查示抗核抗体和胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）阴性，但核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）和抗酿酒酵母抗体（ASCA）IgG 临界阳性。
皮损病理显示致密的中性粒细胞浸润形成脓肿，伴毛囊炎和中性粒细胞性血管炎。抗酸染色阴性。标本细菌和真菌培养阴性。诊断为多损害性 PG。
患者开始接受泼尼松 60 mg/d 和环孢霉素 300 mg/d，获得了临床改善，逐渐减量并停用两药物。1 年后仅可见线状瘢痕（见图 1c），患者无自觉症状，未出现易合并 PG 的系统性疾病征象。化验显示 p-ANCA 转阴，ASCA IgG 仍为临界阳性。
病例学习
PG 是中性粒细胞性皮肤病谱中的一种反应性炎症性皮肤病，以快速进展的疼痛、坏死性溃疡伴不规则的紫罗兰色潜行性边缘为特征。PG 损害可分布于任何部位，或沿皮肤损伤区域分布，后者称为同形反应，见于 20% 的 PG 病例。
在 PG 患者中，p-ANCA 阳性而无相关系统疾病者罕见。ANCA 在中性粒细胞活化和迁移中起作用，可引起各种炎症和免疫反应，与 PG 的发病机制相关。ASCA 在克罗恩病中最常见，但也可见于许多自身免疫病。
在本例中，PG 皮损呈现沿 SVT 排列的独特模式，两者之间的关系提示为同形反应，传统认为只有表皮损伤后的皮肤炎症才会引起同形反应，但少量报告支持非表皮性损伤也可诱发同形反应，如淋巴管炎和动静脉瘘。
许多有同形反应的疾病性质为自身免疫，可能系自身抗体与损伤组织暴露的抗原结合，启动皮损所致。在本例中，SVT 相关的组织损伤可能与循环自身抗体结合，启动了炎症反应，产生了该特殊表现。因此，应将局限性血栓性静脉炎加入可诱发同形反应的疾病列表中。
