病例挑战:老年男性弥漫性黄色丘疹、斑块一例

2016-03-17 07:20 来源:丁香园 作者:同心
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近期,法国巴黎狄德罗大学的 AlGain M 博士在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上报告了一例老年患者弥漫性扁平斑块和结节病例,您考虑什么?

病例介绍

患者男,81 岁,因胁部弥漫性黄色扁平斑块,进行性扩展至腹部、股部、面颈部就诊,患者伴有呼吸困难、意识混乱、波状热和体重下降。患者还有单克隆性 IgGκ冒烟型多发性骨髓瘤既往史。

体格检查示患者四肢、面颈部和口腔粘膜弥漫性黄色扁平斑块,四肢和背部还可见边缘呈红色的黄褐色坚实性结节和斑块(见图 1)。

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图 1.(a)下肢弥漫性黄色扁平斑块伴边缘呈红色的黄褐色坚实性结节和斑块;(b)口腔粘膜弥漫性褐色扁平斑块

血清免疫固定显示单克隆性 Ig 峰值升高、C 反应蛋白升高、补体 C4 和 C3 水平降低,血脂全套无异常。

主支气管活检显示弹力和胶原纤维破坏和坏死,可见多核巨细胞和泡沫细胞,无感染征象。

扁平损害活检显示表皮正常,真皮至皮肤-皮下组织结合处全层致密的泡沫样组织细胞浸润,多数为黄瘤细胞(见图 2a)。结节性损害活检显示渐进性坏死的透明区域和大量巨细胞,部分融合形成 Touton 细胞,呈片状或结节状取代了大部分真皮(见图 2b)。

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图 2.(a)真皮浅层弥漫性分布的泡沫细胞伴淋巴细胞和组织细胞浸润(HE 染色,10×);(b)沿胶原渐行性坏死区排列的泡沫样组织细胞和 Touton 细胞

诊断:扁平损害为弥漫性扁平黄瘤病(DPNX),结节性损害损害为播散性渐进坏死性黄色肉芽肿(NXG)

经验性给予广谱抗生素(哌拉西林舒巴坦和大环内酯类)治疗发热无效。改用泼尼松(0.5 mg/kg/d)治疗 3 个月后,NXG 损害完全消退、发热减轻、炎症和肺部症状部分改善、单克隆 Ig 峰值降低,但 DPNX 损害无消退。逐渐减小激素剂量,6-月随访时 NXG 损害未复发。

病例学习

NXG 合并 DPNX 罕见。NXG 的皮肤外损害可累及多个器官系统如肺、心脏、口腔、眼眶、肝、脾、骨髓、外阴、面神经、肾脏和脑等。

NXG 和 DPNX 的发病机制不明。单克隆 Ig 可与各种脂蛋白形成免疫复合物,通过经典补体途径活化消耗补体。免疫复合物(IgG 抗脂蛋白)可通过清道夫或 Fcγ受体进入巨噬细胞,导致胆固醇蓄积。

文献报告了各种治疗用于单克隆 Ig 相关性 NXG,包括减少单克隆 Ig 生成的系统用药如美法仑、瘤可宁、糖皮质激素、沙利度胺、硼替佐米、羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等、血浆置换、以及局部治疗如糖皮质激素注射、手术或二氧化碳激光。

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编辑: 费杨虹虹

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