近期，法国巴黎狄德罗大学的 AlGain M 博士在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上报告了一例老年患者弥漫性扁平斑块和结节病例，您考虑什么？
病例介绍
患者男，81 岁，因胁部弥漫性黄色扁平斑块，进行性扩展至腹部、股部、面颈部就诊，患者伴有呼吸困难、意识混乱、波状热和体重下降。患者还有单克隆性 IgGκ冒烟型多发性骨髓瘤既往史。
体格检查示患者四肢、面颈部和口腔粘膜弥漫性黄色扁平斑块，四肢和背部还可见边缘呈红色的黄褐色坚实性结节和斑块（见图 1）。
图 1.（a）下肢弥漫性黄色扁平斑块伴边缘呈红色的黄褐色坚实性结节和斑块；（b）口腔粘膜弥漫性褐色扁平斑块
血清免疫固定显示单克隆性 Ig 峰值升高、C 反应蛋白升高、补体 C4 和 C3 水平降低，血脂全套无异常。
主支气管活检显示弹力和胶原纤维破坏和坏死，可见多核巨细胞和泡沫细胞，无感染征象。
扁平损害活检显示表皮正常，真皮至皮肤-皮下组织结合处全层致密的泡沫样组织细胞浸润，多数为黄瘤细胞（见图 2a）。结节性损害活检显示渐进性坏死的透明区域和大量巨细胞，部分融合形成 Touton 细胞，呈片状或结节状取代了大部分真皮（见图 2b）。
图 2.（a）真皮浅层弥漫性分布的泡沫细胞伴淋巴细胞和组织细胞浸润（HE 染色，10×）；（b）沿胶原渐行性坏死区排列的泡沫样组织细胞和 Touton 细胞
诊断：扁平损害为弥漫性扁平黄瘤病（DPNX），结节性损害损害为播散性渐进坏死性黄色肉芽肿（NXG）
经验性给予广谱抗生素（哌拉西林舒巴坦和大环内酯类）治疗发热无效。改用泼尼松（0.5 mg/kg/d）治疗 3 个月后，NXG 损害完全消退、发热减轻、炎症和肺部症状部分改善、单克隆 Ig 峰值降低，但 DPNX 损害无消退。逐渐减小激素剂量，6-月随访时 NXG 损害未复发。
病例学习
NXG 合并 DPNX 罕见。NXG 的皮肤外损害可累及多个器官系统如肺、心脏、口腔、眼眶、肝、脾、骨髓、外阴、面神经、肾脏和脑等。
NXG 和 DPNX 的发病机制不明。单克隆 Ig 可与各种脂蛋白形成免疫复合物，通过经典补体途径活化消耗补体。免疫复合物（IgG 抗脂蛋白）可通过清道夫或 Fcγ受体进入巨噬细胞，导致胆固醇蓄积。
文献报告了各种治疗用于单克隆 Ig 相关性 NXG，包括减少单克隆 Ig 生成的系统用药如美法仑、瘤可宁、糖皮质激素、沙利度胺、硼替佐米、羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等、血浆置换、以及局部治疗如糖皮质激素注射、手术或二氧化碳激光。
