近期，我国解放军第 181 医院的杨卫兵博士在 Int J Dermatol 上报告了一例累及重要脏器的 Sweet 综合征（SS）病例，现介绍如下：
病例介绍
患者女，63 岁，因双膝关节疼痛 2 周，随后发热并出现面颈部和四肢触痛性红色皮疹就诊。患者还出现咳嗽和脓痰。她否认在出现双膝疼痛前 3 周内有任何上呼吸道感染或用药史。
查体见患者面、唇和甲床苍白，血压 109/72 mmHg、心率 105 次/分、呼吸频率 22 次/分、体温 38.3 ℃。
面部、口腔粘膜和四肢散在分布境界清楚的红色丘疹和斑块，大小范围为 0.5×0.5 cm 至 3.0×4.0 cm，中央消退。有些损害外观为大疱，其余出现溃疡。患者右眼重度结膜充血和视力下降（见图 1）。眼底镜检查显示玻璃体下出血。
图 1. 患者面部（a）和左肘（b）境界清楚的红丘疹和斑块，右眼结膜充血和口腔粘膜溃疡
实验室检查显示白细胞计数 10.82×109/L（中性粒细胞 68%）、血红蛋白 51 g/L、血小板计数 21×109/L、循环中原始细胞占 8%、ESR 80 mm/h。肝肾功能检验正常。骨髓穿刺显示难治性贫血伴原始细胞过多（9.5%）。
上肢皮肤活检示轻度表皮下水肿，以成熟的中性粒细胞为主的弥漫性浸润和核尘，未显示血管炎或表皮受累的证据（见图 2 和 3）。
图 2. 组织病理学示表皮下轻度水肿和真皮内弥漫性炎细胞浸润（HE 染色，100×）
图 3. 组织病理学示真皮内中性粒细胞和核尘，无血管炎的证据（HE 染色，400×）
胸片显示左下叶片状浸润无胸腔积液。自身免疫抗体、抗链球菌溶血素 O 抗体、类风湿因子阴性。血清免疫球蛋白（IgG、IgA 和 IgM）、补体 C3 和 C4 正常。
诊断：1、SS；2、骨髓增生异常综合征
患者接受了输血、广谱抗生素和口服泼尼松（60 mg/d）治疗，但临床状况恶化，持续高热（38.5～39.3 ℃）。
入院 3 天后，面部出现两处新发丘疹，患者自诉疲乏和头晕。此时白细胞计数为 14.72×109/L（中性粒细胞占 75%），但细菌培养仍为阴性。胸部 CT 示右肺中下叶和左下叶高密度影，双侧中度胸腔积液。患者接受了口服氟康唑（200 mg/d）治疗。
入院 9 天后，患者由于无尿 18 小时接受了呋塞米（40 mg IV）治疗。尿量减少至< 17 mL/h，但此时血清肌酐和尿素氮正常。同时，患者还出现了端坐呼吸和呼吸困难，双肺湿罗音，收缩期心脏杂音，双下肢凹陷性水肿。最终发展为呼吸衰竭和心力衰竭，患者死于多器官衰竭。
病例学习
由 Sweet 医生在 1964 年首次描述，本病外观类似多形红斑，表现为发热、中性粒细胞计数增加、红色触痛性丘疹、结节和斑块，多见于面、颈部和上肢。组织学表现为真皮上部以成熟中性粒细胞为主的弥漫性浸润，表皮不受累。
口腔、耳、眼、中枢神经系统、骨、肝、肾、脾、肠、肺和肌肉等脏器均可受累而产生皮肤外表现。
主要分类 3 类：经典型（特发性）、恶性肿瘤相关性和药物诱发的 SS。
经典型 SS 的诊断标准包括：①突发疼痛性红色斑块或结节；②组织学上密集的中性粒细胞浸润但无血管炎证据；③发热>38℃；④伴血液或恶性肿瘤、炎性疾病、妊娠、近期上呼吸道或胃肠道感染或疫苗接种；⑤对糖皮质激素或碘化钾反应良好；⑥实验室检查异常包括 ESR > 20 mm/h、C 反应蛋白升高、白细胞计数> 8000、中性粒细胞比例>70%。
符合 2 条主要标准（①和②）和 4 条次要标准（③～⑥）中的 2 条即可确诊，肿瘤相关性与经典型 SS 的诊断标准相同。
研究表明 21% 的 SS 病例与肿瘤相关，其中 85% 的病例伴有血液系统恶性肿瘤，最常见的有急性髓细胞白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征。15% 的病例伴有实性肿瘤，包括泌尿生殖器肿瘤、乳房肿瘤和胃肠道肿瘤。
本例患者的特点为受累器官多，表现为结膜炎、口腔溃疡、关节痛、胸腔积液、肾功能衰竭等。血液学检查显示红细胞、血小板计数显著减少，可能提示患者的骨髓增生异常综合征正在演化为白血病。
