弥漫大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，占所有病例的 1/3。这类淋巴瘤多数具有「侵袭性」或「中高度恶性」。弥漫大 B 细胞淋巴瘤在诊断上具有难度，确切的诊断需要组织病理学活检和 B 细胞免疫表型的证据而得出。
近日爱荷华大学医院的 Naridze 等人在 European Academy of Dermatology and Venereology 发表了一例以孤立性单侧面神经麻痹为表现的罕见弥漫大 B 细胞淋巴瘤病例。
弥漫大 B 细胞淋巴瘤在 5 年临床缓解后又复发，这在临床上并不寻常，给临床诊断带来了极大的挑战。弥漫大 B 细胞淋巴瘤表现为局部皮肤单侧面神经麻痹，这是世界上有报道的第二例个案，也是在临床缓解期中发生表现的第一例个案报道。
男性，79 岁，被其耳鼻喉科医生因左侧面部轻度麻痹转诊至皮肤科。起初以面神经瘫痪（Bell’s palsy）治疗，应用类固醇，效果不佳，面瘫加重伴感觉减退。头颈部 MRI 示颈 V 和颈 VII 无明显异常。骨 CT 和胸片无明显异常。生化检查：LDH，CRP，ANCA, ANA, 莱姆抗体, VDRL 和 ACE 均无异常。
患者之前在左侧颧骨皮肤进行过皮肤活检，起初的病理组织报告示：肉芽肿性皮炎伴毛囊坏死和囊肿。病历系统提示该患者 7 年前曾被诊断弥漫大 B 细胞淋巴瘤 IIA 期，原发病灶为气管旁一肿块，接受了 6 个疗程的 R-CHOP 方案化疗，明显缓解。
体格检查：左下眼睑外翻，眼睑闭合不完全，左嘴闭合不完全，左脸感觉迟钝，左脸颊有一珍珠粉色的丘疹。下颌下和颈部淋巴结不肿大。左颊部丘疹皮肤组织病理示：原位鳞状细胞癌，同时发现某种嗜神经物质浸入鳞状细胞癌。
左颧骨部皮肤组织病理进行二次阅片：真皮层皮肤附属器周围弥散致密片状不规则淋巴细胞浸润（图 1a、b）。不规则的淋巴细胞浸润镜下为多形的大淋巴细胞，染色质疏松，核仁明显，有丝分裂活跃。免疫组化结果：CD20，CD79a 阳性（图 1c）;PAX5，BCL-2，BCL-6 和 MUM-1 阳性（图 1d）。组织病理和免疫表型都提示该皮损是个复发性 DLBCL（图 2）。PET-CT 示无远处转移灶，该患者首先接受局部放疗加面神经切除手术。
图1 皮肤活检。（a）HE 染色可见致密的淋巴浸润；（b）HE 染色见不规则的大淋巴细胞；（c）CD-79a 免疫组化阳性；（d）MUM-1 免疫组化阳性
图 2 左侧面神经颊支活检。HE 染色可见致密片状不规则淋巴细胞浸润，淋巴细胞呈多形型，染色质疏松，核仁大
8 个月后，患者继发精神障碍，MRI 示肿瘤复发侵入双侧颅内。采取 MTX、TMZ 和利妥昔单抗联合化疗方案。
病例学习
该患者的诊断是晚期复发性系统性弥漫大 B 细胞淋巴瘤，主要表现为面神经麻痹及相关部位皮损。晚期复发性系统性 DLBCL 有高度淋巴结外转移倾向（62%），但以皮肤和神经为主要表现的十分少见，尤其该 DLBCL 病例在 5 年临床缓解后出现的表现更是罕见。
值得注意的是，这类 CT、MRI 等影像学无异常的病例重新阅读皮肤组织病理切片十分重要。同时，这个病例提醒我们，当遇到既往有 DLBCL 病史的病人时应高度怀疑 DLBCL 复发。
