皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）可原发于皮肤或继发于淋巴结病变，肿瘤原发部位对本病的预后影响很大，近期，韩国蔚山大学的 Lee WJ 博士按肿瘤原发部位分析了皮肤 ALCL 患者的临床特征和生存结局，该项研究发表在 J Am Acad Dermatol 上，现介绍如下：
该研究纳入了 52 例原发性皮肤 ALCL 或继发于淋巴结病变的继发性皮肤 ALCL 病例（见图 1），对患者的临床特征、生存结局和预后因素进行了回顾性分析。
图 1 ALCL 的临床表现：（A）一例原发性皮肤 ALCL 的头皮红色实性结节；（B）一例原发性皮肤 ALCL 的小腿溃疡性实性结节；（C）一例继发性皮肤 ALCL 的躯干多发性结节和丘疹；（D）一例继发性皮肤 ALCL 的多发性红色丘疹
尽管两组间的皮损特征无显著性差异，原发性皮肤 ALCL 常累及头颈部，而继发性皮肤 ALCL 的皮损范围更大，最常累及躯干部。
在原发性皮肤 ALCL 中，皮损范围大更常出现皮损复发和皮肤外播散，小腿受累更常伴有广泛的多发性皮损，更常发生皮肤外淋巴结播散。在继发性皮肤 ALCL 中，间变性淋巴瘤激酶表达、临床分期或小腿是否受累不影响皮损特征，皮损特征也不影响预后。
原发性皮肤 ALCL 患者的 5-年生存率（88%）显著高于继发性皮肤 ALCL（36%），其他结局如中位疾病特异性生存期和无进展生存期也优于继发性皮肤 ALCL。继发性皮肤 ALCL 病变播散的比例更高，晚期病变的比例、国际预后指数和乳酸脱氢酶升高更常见。
综上所述，原发性皮肤 ALCL 的预后显著优于继发性 ALCL，原发性皮肤 ALCL 的皮损广泛和小腿受累提示预后不良，而皮损特征不影响继发性 ALCL 的预后。
