Rosai Dorfman 病又称为淋巴结窦组织细胞增生症，是一种少见的特发性淋巴结良性疾病，最常表现为颈淋巴结无痛性肿大。然而，本病也可不累及淋巴结，而发生于淋巴结之外的部位。来自罗马尼亚的 Anca 博士报道了 1 例累及乳腺的 Rosai Dorfman 病，文章刊登在 2016 年第 2 期的 Ultrasound Quarterly 上。
患者女，59 岁，多发皮下结节、右乳触及 1 个质硬包块，临床考虑为脂肪瘤。血细胞计数及血沉等实验室检查正常。乳腺钼靶检查发现 2 个右乳均质包块，边界清晰。依据钼靶片的乳腺密度分析，可排除脂肪瘤（图 1）。
图 1 右乳腺钼靶片可见 2 个边界清晰、质地均匀的包块
超声检查发现一卵圆形包块，类似于纤维腺瘤（图 2），CDFI 示肿块内丰富的低速血流信号（图 3），弹性超声显示为均质、质硬包块（图 4）。另外，身体其它部位的皮下结节的超声表现与乳腺包块相似（图 5）。行超声引导下 14 G 针穿刺活检，病检结果符合 Rosai Dorfman 病（即淋巴组织细胞增生，免疫表型表达为 S-100 蛋白）。
图 2 声像图示乳腺皮下 2 个卵圆形低回声包块，边界清晰，内部见高回声分隔
图 3 示包块内部血流丰富
图 4 为包块的弹性图，均质、质硬，弹性评分为 4 分
图 5 为右臂包块声像图，其回声与乳腺包块类似，也表现为边界清晰的低回声，呈分叶状
随访一年半后，上述病灶仍无变化，但在背部皮下出现 2 个新病灶，也具备前述超声表现。无肿大淋巴结，实验室检查结果正常，但乳腺结节表面皮肤出现色素沉着（图 6）。
图 6 示一年半后乳腺皮下结节处皮肤出现色素沉着
作者指出，Rosai Dorfman 为良性自限性疾病，既可见于成年人，也可见于儿童，男女发病之比为 1.4：1。本病累及乳腺时可表现为单发包块，也可为多发包块，腋窝淋巴结可肿大，应与肉芽肿性感染、淋巴瘤及黑色素瘤等相鉴别，确诊还有赖于病理诊断。
