最新进展:幼年全身性特发性关节炎诊治要点

2016-09-28 19:20 来源:丁香园 作者:zhouleilei
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幼年全身性特发性关节炎(SJIA)以高热、关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大和浆膜炎等为表现。近年来新生物疗法的出现大大改善了 SJIA 的预后,美国西雅图儿童医院的 Shenoi 教授等回顾了 SJIA 诊断和治疗的最新进展,相关文章发表在近期的 Pediatrics 杂志上。

SJIA 男女患病率相同,典型症状表现为张驰热和关节炎。高热时伴斑疹(类似荨麻疹)出现,多见于躯干、后背和四肢,斑疹游离不固定,有时出现 Koebner 现象(斑疹线性分布在创伤和抓伤处,图 1)。

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图 1 游离不固定的粉色或红色斑疹和 Koebner 现象(箭头)

小儿可能出现胸膜炎和心包渗出(胸痛或呼吸急促)和腹膜炎(腹痛),并出现肝脾和淋巴结肿大,部分儿童出现肺动脉高压和间质性肺病。典型患儿常表现为全身性的炎症,白细胞、血小板增加,贫血,血沉变快和 C 反应蛋白增加,有时还出现 D 二聚体和铁蛋白水平增加。

SJIA 是一种自身炎症性疾病,通过临床排除诊断,几乎所有患儿抗核抗体或类风湿因子阴性,根据 ILAR 标准,发热至少 2 周(张弛热至少 3 天),关节炎,以及以下至少 1 项表现:斑疹、浆膜炎、脏器或淋巴结肿大,具备以上表现的患儿诊断为 SJIA。

约 1/3 的 SJIA 患儿伴随巨噬细胞活化综合症(MAS)需要紧急治疗。伴随 MAS 的患儿临床表现可不典型,持续高热和固定斑疹。严重 MAS 还会诱发心肌炎、肝肾功能不全、出血、呼吸系统和中枢神经系统累及,导致心跳呼吸骤停和死亡。

MAS 患儿实验室检查可见白细胞和血小板减少,血清肝酶增加和凝血功能紊乱,血沉变慢,甘油三酯、乳酸脱氢酶和铁蛋白含量升高,不超过 60% 的患儿骨髓检查表现嗜血细胞现象,MAS 的早期诊断依靠血液指标的监测。

SJIA 的治疗要根据病人的严重程度,目前有抗 IL-1 和 IL-6 的靶向治疗,非甾体类抗炎药等。并发 MAS 的患儿需尽快治疗,通常联合高剂量甲泼尼龙,阿那白滞素和环孢素。阿那白滞素的推荐剂量是 1~4 mg/kg/d,临床上通常用到 10~15 mg/kg/d 来控制 MAS。

控制全身性炎症主要用抗 IL-1 和抗 IL-6,治疗关节炎用甲氨喋呤,抗肿瘤坏死因子,阿巴西普等,SJIA 的预后与病人具体临床表现有关,分为缓解、静止和慢性的疾病过程。

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编辑: 刘芳

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