局限性硬皮病是一种少见病，以皮肤硬化为特征但不累及内脏，皮损在炎症期后硬化萎缩。在有些局限性硬皮病患者中，皮损分布区可出现肌肉痉挛和严重疼痛。有人尝试使用巴氯芬、替扎尼定、加巴喷丁、苯妥英和卡马西平等治疗，但效果不佳。
近期，日本东京大学的 Nakamura K 医生在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上分享了使用丹曲林钠缓解局限性硬皮病肌肉痉挛和疼痛的经验，所有 5 例患者均未使用其他肌肉痉挛药物，现将其中 3 例典型病例介绍如下：
病例介绍
病例 1：患者女，22 岁，左小腿和股部色素沉着 7 年，皮损逐渐变硬，患者自觉肌肉痉挛和疼痛（见图 1）。患者服用丹曲林钠后肌肉痉挛的发作频率降低，最终在剂量增加至 75 mg/d 时疼痛完全缓解。
图 1 左小腿皮肤萎缩和硬化性改变
病例 2：患者女，50 岁，左额斑块伴脱发 4 年，发病 2 年后出现左乳房和左股麻木，皮损逐渐萎缩（见图 2）。患者无法忍受下肢疼痛和肌肉痉挛，开始口服丹曲林钠 25 mg/d，最终在剂量增加至 125 mg/d 时疼痛完全缓解。
图 2 左股部萎缩性斑块
病例 3：患者女，左下颌白斑伴硬化 17 年，尽管口服泼尼松龙可抑制皮损面积扩大，患者深受肌肉痉挛的折磨（见图 3），为此口服丹曲林钠治疗，最终在 37.5 mg/d 剂量时痉挛缓解。
图 3 左侧上、下唇和下颌变形
病例讨论
丹曲林钠是一种突触后肌松药，通过拮抗尼丁受体、抑制肌浆网释放钙离子而减弱肌细胞中的兴奋-收缩偶联，广泛用于卒中、恶性高热和神经阻滞剂恶性综合征等原因所致的肌肉痉挛。
局限性硬皮病中肌肉痉挛的发病机制不明，可能是局部神经卡压所致的张力障碍，因为本病不仅累及皮肤，还影响肌肉、筋膜和骨骼等深部组织，引起神经压迫，组织学检查还证实了局限性硬皮病损害中的神经周围浸润。
有人认为受累肌肉可在无神经刺激时自发性痉挛，因为受损缩短的肌肉本身容易产生自主性收缩。丹曲林钠的疗效支持这一观点，因为该药直接作用于肌纤维，而不像其他肌松剂那样作用于神经或神经-肌肉接头。
口服泼尼松龙和免疫抑制剂如甲氨蝶呤可预防局限性硬皮病进展，但肌肉痉挛和疼痛仍可持续存在，此时可选择丹曲林钠缓解局限性硬皮病的后遗效应，改善患者的生活质量。作者还认为，如果受损的肌肉本身自发性痉挛，具有膜稳定作用的牛磺酸也可作为候选用药。
