硬皮病皮损抽筋 丹曲林钠效果优

2017-01-06 22:45 来源:丁香园 作者:同心
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局限性硬皮病是一种少见病,以皮肤硬化为特征但不累及内脏,皮损在炎症期后硬化萎缩。在有些局限性硬皮病患者中,皮损分布区可出现肌肉痉挛和严重疼痛。有人尝试使用巴氯芬、替扎尼定、加巴喷丁、苯妥英和卡马西平等治疗,但效果不佳。

近期,日本东京大学的 Nakamura K 医生在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上分享了使用丹曲林钠缓解局限性硬皮病肌肉痉挛和疼痛的经验,所有 5 例患者均未使用其他肌肉痉挛药物,现将其中 3 例典型病例介绍如下:

病例介绍

病例 1:患者女,22 岁,左小腿和股部色素沉着 7 年,皮损逐渐变硬,患者自觉肌肉痉挛和疼痛(见图 1)。患者服用丹曲林钠后肌肉痉挛的发作频率降低,最终在剂量增加至 75 mg/d 时疼痛完全缓解。

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图 1 左小腿皮肤萎缩和硬化性改变

病例 2:患者女,50 岁,左额斑块伴脱发 4 年,发病 2 年后出现左乳房和左股麻木,皮损逐渐萎缩(见图 2)。患者无法忍受下肢疼痛和肌肉痉挛,开始口服丹曲林钠 25 mg/d,最终在剂量增加至 125 mg/d 时疼痛完全缓解。

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图 2 左股部萎缩性斑块

病例 3:患者女,左下颌白斑伴硬化 17 年,尽管口服泼尼松龙可抑制皮损面积扩大,患者深受肌肉痉挛的折磨(见图 3),为此口服丹曲林钠治疗,最终在 37.5 mg/d 剂量时痉挛缓解。

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图 3 左侧上、下唇和下颌变形

病例讨论

丹曲林钠是一种突触后肌松药,通过拮抗尼丁受体、抑制肌浆网释放钙离子而减弱肌细胞中的兴奋-收缩偶联,广泛用于卒中、恶性高热和神经阻滞剂恶性综合征等原因所致的肌肉痉挛。

局限性硬皮病中肌肉痉挛的发病机制不明,可能是局部神经卡压所致的张力障碍,因为本病不仅累及皮肤,还影响肌肉、筋膜和骨骼等深部组织,引起神经压迫,组织学检查还证实了局限性硬皮病损害中的神经周围浸润。

有人认为受累肌肉可在无神经刺激时自发性痉挛,因为受损缩短的肌肉本身容易产生自主性收缩。丹曲林钠的疗效支持这一观点,因为该药直接作用于肌纤维,而不像其他肌松剂那样作用于神经或神经-肌肉接头。

口服泼尼松龙和免疫抑制剂如甲氨蝶呤可预防局限性硬皮病进展,但肌肉痉挛和疼痛仍可持续存在,此时可选择丹曲林钠缓解局限性硬皮病的后遗效应,改善患者的生活质量。作者还认为,如果受损的肌肉本身自发性痉挛,具有膜稳定作用的牛磺酸也可作为候选用药。

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编辑: 费杨虹虹

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