德戈斯病:沉默的杀手

2017-02-28 23:30 来源:丁香园 作者:同心
字体大小
- | +

德戈斯病(Degos disease)是一种潜在性致死的罕见疾病,以中央坏死性丘疹伴内脏受累为特征。近期,印度学者 Viswanath V 在 Indian J Dermatol 上报告了一例德戈斯病典型病例,现介绍如下:

病例介绍

患者男,56 岁,由于皮肤泛发无症状性丘疹伴间歇性疼痛入院。患者在近 6 个月内出现便秘、恶心、呕吐、体重下降超过 10 kg。他在 2 个月前由于回肠穿孔接受了剖腹探查术。患者无头痛、恶心、发热、关节痛、腹泻、视力模糊、轻偏瘫等其他系统症状。

皮肤科检查发现躯干、颈、头皮、四肢、生殖器等部位多发性红丘疹,掌跖未受累(见图 1~2)。这些丘疹为坏死性,中央呈瓷白色,周围为毛细血管扩张性隆起(见图 3)。系统查体正常。考虑的鉴别诊断包括德戈斯病、红斑狼疮、丘疹坏死性结核疹和急性苔藓样痘疮样糠疹。

1.jpg
图 1 躯干散在分布直径 2~10 mm 的多发性红丘疹,中央坏死

2.jpg
图 2 双股和阴茎多发性红丘疹,中样坏死结痂

3.jpg
图 3 躯干多发性红丘疹,中央愈后呈瓷白色,周围隆起伴毛细血管扩张

血常规和放射学检查正常,抗核抗体、人免疫缺陷病毒抗体、乙型肝炎表面抗原、结核和梅毒检验均为阴性。凝血功能试验显示血浆纤维蛋白原、D-二聚体水平升高,凝血酶原时间国际标准化比值(INR)为 1.28。

入院第 4 天,患者出现急性腹痛和呕吐,腹部查体发现肌卫、板状腹、触痛和胀气,放射片检查示膈下积气,超声检查示腹腔游离液体伴内部回声,提示穿孔性腹膜炎。急症剖腹探查发现空肠和回肠穿孔伴 3 级粘连,手术切除穿孔肠段后行端-端吻合。

皮肤活检组织病理学示表皮萎缩、血栓形成、血管周围淋巴细胞浸润和真皮硬化,未见肉芽肿形成、血管炎或不典型细胞(见图 4)。肠活检示出血性坏死伴炎症。该患者被确诊为德戈斯病。

4.jpg
图 4 新发丘疹组织学示表皮萎缩、真皮乳头血栓形成伴血管周围淋巴细胞浸润(HE 染色,40×)

术后 22 天,患者再次发生肠穿孔,并接受了剖腹手术和广谱抗生素、低分子量肝素、己酮可可碱治疗和支持疗法。然而,该患者最终在第三次肠穿孔剖腹手术时死亡,此时距皮损首次发生不足 6 个月。

病例学习

德戈斯病是一种罕见的血管内皮病变,多数病例为散发性,少数呈常染色体显性遗传。本病发病机制不明,有人提出与基质细胞衍生因子-1 引起的血小板活化和血栓形成、凝血功能障碍、自身免疫、链球菌或细小病毒 B19 感染等因素有关。

德戈斯病可表现为伴系统受累的经典型(恶性萎缩性丘疹病)或不伴任何系统表现的皮肤良性型。在经典型病例中,胃肠道、心肺、肾脏、中枢和周围神经系统等多系统均可受累,患者常死于肠穿孔。

抗血小板药双嘧达莫和阿司匹林有助于减轻皮肤病变。肝素、华法林、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素和己酮可可碱被用于系统受累的病例,但无法停止病情进展。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论