近期,韩国医生 Park 在 J Am Acad Dermatol 杂志的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块报告了一例表现为左食指浅黄色甲下肿物的临床病例,您考虑什么?
病例简介
患者为 37 岁男性,主诉左食指甲营养不良 5 年。皮损近期增大,相应指甲向内生长,甲周出现间歇性疼痛和压痛,甲病前无任何创伤。此前予抗真菌治疗及皮损周围注射曲安奈德,治疗无效。
体格检查见甲板外侧呈纵向带状增厚,伴浅黄色改变和纵向白线(图 1A)。拔除指甲见甲床下较小团块物,浅白色、表面不平。甲床处环钻活检,活检 1 周后肿物迅速增长(图 1B)。组织病理检查见真皮内大量梭形成纤维细胞呈松散束状生长模式,丰富的黏液样基质中有小血管增加(图 1C)。
图 1 A. 浅黄色甲下肿物;B. 活检后肿物增大;C. 组织病理检查(HE染色)
疾病问答
1.最可能的诊断是什么?
A.血管球瘤
B.甲下外生骨疣
C.甲母质瘤
D.浅表性肢端纤维瘤(指状纤维瘤)
E.神经纤维瘤
2.哪种免疫组化染色在此肿瘤中通常为阳性?
A.CD34
B. S-100
C.CD1a
D. Desmin
E. HMB-45
答案解析
问题 1:正确答案为 D。
分析:组织病理学上,此肿瘤特征为梭形或星形细胞增殖,呈随机生长模式或松散束状生长模式,伴有黏液样或胶原性基质不同程度的混合。指状纤维黏液瘤的黏液样区域也显示其细胞体积大于典型黏液瘤细胞,且有显著毛细血管增生(见于本病例)。
对于 A,尽管血管球瘤为蓝红色且可能有压痛,但组织病理学会表现为血管中心性均一成片细胞,细胞有卵圆形核。
对于 B,最常见于拇趾趾甲远端边缘下方。组织病理学检查中,切除的外生骨疣表现为覆盖着松质骨柄的软骨帽。
对于 C,甲母质瘤常表现为黄色、增厚、过度弯曲的甲板,在甲板末端边缘有大量孔洞,呈木蛀虫样模式。组织学上,此肿瘤有细长表皮进入基质,呈“戴手套”模式。因缺乏上皮成分,此病例可排除甲母质瘤。
对于 E,神经纤维瘤的组织病理学表现为松散排列的梭形细胞组成的界限清楚但非包裹性肿瘤。梭形细胞有波状、逗号状细胞核,位于含大量肥大细胞的双亲性黏液样基质之中。
问题 2:正确答案为 A。
分析:梭形细胞对 CD34、CD99、上皮膜抗原(肢端纤维瘤为阳性)和波形蛋白有免疫反应性。
对于 B,S-100通常用于黑素细胞的免疫组化及神经来源的标记。
对于 C,CD1a 用于标记朗格汉斯细胞和血单核细胞衍生的树突状细胞。
对于 D,Desmin 是肌肉特异蛋白,可在平滑肌和骨骼肌中检测到。
对于 E,HMB-45 通常对原发性和转移性黑素瘤有反应性。