患儿皮肤淤斑伴鼻衄,血凝测不出究竟是何因?

2017-07-16 20:05 来源:丁香园 作者:文侠
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「今天 43 床的患儿入院,患儿反复皮肤瘀斑伴鼻衄已经 28 天了,需要尽快明确病因,急查的血凝分析结果还没出来,需注意一下」。

「好的」,我边回答边翻看该患儿的病例。

1. 病例回顾

患儿,男,5 岁,反复皮肤瘀斑 28 天。

28 天前反复出现皮肤瘀斑,伴鼻衄 10 余次,出血量较多,压迫止血效果差。偶有腹痛。在当地医院口服阿莫西林颗粒等治疗,具体不详。

体格检查:后背及双下肢、双手可见瘀斑,双下肢为主,最大者直径约 3cm,心、肺、腹未见明显异常,病理征阴性。

溴敌隆中毒出血前胸.jpg

20 分钟后,我接到检验科的电话「凝血酶原时间、部分凝血活酶时间测不出,是不是标本有问题?需要重新抽血检测」。

这个电话提醒了我,患儿的病情可能不一般,可能并非标本的问题,而是患儿本身的问题?

首先,患儿入院后已经应用维生素 K 治疗,可能会影响结果。

其次,拿到第 1 次测不出结果的报告和刚抽的血的报告后,发现:

  • 第 1 次结果,凝血酶原时间:未测出;部分凝血活酶时间:未测出;凝血酶时间:16.4s;

  • 第 2 次结果,凝血酶原时间:126.5s;部分凝血活酶时间:未测出;凝血酶时间:18.4s;

于是,跟家长进一步沟通,再次询问病史,确认患儿家里有百草枯和溴敌隆。

根据以往经验,考虑患儿为溴敌隆中毒可能性大。

抽血送检,溴敌隆浓度为 550 ng/mL,至此,真相终于大白。

患儿病程中血凝分析结果如下表:

溴敌隆中毒血凝分析结果列表的副本.jpg

注:上述表格没有标记的是 Stago 法,后面标记括号的是 CA7000 法,两者参考范围如上表。

2. 溴敌隆中毒的临床表现

溴敌隆是一种杀鼠剂,存放不当等原因会导致儿童中毒,中毒后潜伏期为 1~7 天,大量接触时可在数小时内发病。

(1)早期多表现为创伤部位出血,皮下紫斑,溃疡面针刺部位及刷牙后的牙龈面渗血;

(2)随着病情的发展,可出现自发性出血,如皮肤紫癜,受压部位青紫或血肿、鼻衄、齿龈或口咽部出血等,也可出现咯血、呕血、黑便、血尿、子宫阴道等内出血。

患者一般死于颅内出血或胃肠道出血性休克。

3. 溴敌隆中毒的诊断

(1)接触史

  • 有明确接触,没有明确接触史不能排除中毒诊断;

  • 既往无出血性疾病病史,以多部位、多脏器出血;

  • 凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长;

  • 在可疑污染物、患者胃内容物、患者血尿等分析相应的灭鼠剂或其代谢物;

  • 诊断性治疗试验:维生素 K1(5~10 mg)用葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射,如为抗凝血性灭鼠剂中毒凝血酶原时间在 24~48 小时可明显改善;

  • 需与重症肝炎、血友病、血小板减少性紫癜、流行性出血热等疾病鉴别。

4. 溴敌隆中毒的治疗

  • 污染皮肤用清水或肥皂水彻底清洗;

  • 眼污染用清水冲洗 10 分钟;

  • 口服中毒者(中毒后 3~6 小时)催吐,彻底洗胃及导泻,后再给活性炭 50 g~100 g 洗胃;

  • 对服用量较大的患者,可在出血症状出现前预防性的应用维生素 K1,已有出血症状者给维生素 K1 肌注(用量需参考凝血时间测定结果);

  • 出血严重者也可给输鲜血或冷冻新鲜血浆,必要时用凝血因子,同时需吸氧及应用维生素 C 等。

注意:应用维生素 K1 期间可每周复查凝血分析,总疗程用至溴敌隆在体内半衰期的两倍以上,即 48 天以上。

5. 凝血分析的解读

(1)凝血酶原时间(pro thrombin time,PT)延长见于:

  • 广泛而严重的肝脏实质性损伤;

  • 先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋白原的缺乏;

  • 获得性凝血因子缺乏,如急性 DIC 消耗性低凝期、原发性纤溶亢进、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏;

  • 血循环中有抗凝物质存在:如服用口服抗凝剂、肝素和香豆素等抗凝剂。

(2)   活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplatin time, APTT)延长见于:

  • 凝血因子Ⅺ 、 Ⅻ缺乏症;

  • 血友病甲、血友病乙(Ⅸ)部分血管性假血友病患者;

  • Ⅷ 缺乏为血友病 A,Ⅸ缺乏为血友病 B;

  • 严重的凝血酶原(因子Ⅱ)及凝血因子 V 、X 减少和纤维蛋白原缺乏:肝脏疾病、阻塞性黄疽、新生儿出血症。

  • 肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂及低(无)纤维蛋白血症等;

  • 血循环中有抗凝物质存在:如肝素、抗凝因子 Ⅷ 或因子 Ⅸ 抗体等。

6. 该病例解读

该患儿入院时 PT 及 APTT 均测不出,并不是标本问题(虽然凝血分析经常因为标本不合格而测不出或结果异常),而是因为患儿溴敌隆中毒较重导致。如果以后遇到这种情况,除了想到标本问题,还要想到溴敌隆中毒的可能性。溴敌隆中毒凝血分析表现为 PT 及 APTT 同时延长,这一特点和维生素 K 缺乏很像。而血友病仅表现为 APTT 延长,这是鉴别的要点。

经过治疗患儿 5 月 13 日凝血分析基本恢复正常,但 5 月 24 日 PT 及 APTT 再次出现延长,再次入院。7 月 10 日第 3 次入院,结果如下:

WechatIMG401.jpeg

追问病因:家属在患儿出院后,一直未按照医嘱给患儿注射维生素 k(应用维生素总疗程用至溴敌隆在体内半衰期的两倍以上,即 48 天以上)。

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编辑: 周萌萌

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