近期，葡萄牙医生 Kieselova K 在 Br J Dermatol 报告了一例外耳道外生性结节伴听力减退的少见病例，现介绍如下：
病例介绍
患者男，51 岁，双侧外耳道坚实的外生性结节 3 个月（见图 1a），结节快速增大，引起听力减退。患者既往体健。
图 1 患者外耳道多发性结节（a）；皮肤活检刚果红染色（b）
进一步检查发现贫血、肾功能不全、血清和尿液中κ轻链单克隆带以及肋骨多发性溶骨损性损害。骨髓活检显示浆细胞浸润。皮肤活检刚果红染色见淀粉样蛋白沉积（见图 1b）。最终确诊为继发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变。
病例讨论
在骨髓瘤相关的系统性淀粉样变中，组织内沉积的淀粉样物质由浆细胞异常增殖产生的免疫球蛋白轻链物质构成，也可在血清和尿液中检出这些轻链物质。
系统性淀粉样变的典型三联征是腕管综合征、巨舌和皮肤粘膜损害。最常见的皮肤损害为瘀斑和紫癜，原因是淀粉样蛋白常沉积在真皮血管壁和淋巴管周围，导致血管壁脆性增加，在轻微摩擦或外伤时发生出血，其中眶周皮肤菲薄，出血具有特征性，被形象地称为「浣熊眼」（见图 2）。
图 2 眶周出血产生的浣熊眼体征
系统性淀粉样变患者的舌体常弥漫性肿大，质地坚实，边缘有明显的齿痕，表面可出现出血性丘疹、斑块、结节或大疱，严重时由于舌体巨大可引起吞咽困难（见图 3）。
图 3 淀粉样蛋白沉积所致的巨舌症
在组织学上，系统性淀粉样变的丘疹损害的真皮乳头层可见无定形的嗜酸性团块，常有裂隙，结节或斑块损害的真皮网状层和皮下组织中有弥漫性淀粉样物质沉积于血管壁、毛囊皮脂腺、立毛肌和皮下脂肪细胞周围。
在本例中，轻链淀粉样变为多发性骨髓瘤的首发表现，外生性结节阻塞外耳道是系统性淀粉样变的罕见表现。此前曾有人报告继发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变引起双侧外耳道皮肤弥漫性增厚（见图 2），导致外耳道阻塞和进行性听力减退。
图 4 患者双侧外耳道被增厚的皮肤阻塞
参考文献
[1] Kieselova K, Santiago F, Henrique M, et al. Image Gallery: Cutaneous lesions in the external auditory canal causing hearing loss. Br J Dermatol, 2017, 176(6):e119.
[2] Hosoi T, Dhaliwal G, Tokuda Y. Amyloidosis in bilateral external auditory canals. BMJ Case Rep, 2014, pii: bcr2013200753.
[3] Agrawal PG, Khopkar US, Mahajan SA, et al. Triads in dermatology. Indian J Dermatol, 2013, 58(5):346-351.
