近日 Br J Dermatol 报道了 1 例罕见而有趣的病例，患者表现为背部泛发性紫罗兰色斑块。本文首先还原病例资料，并结合文献做一简明讨论。希望通过阅读本文，大家能够有所借鉴，进而提高对该病的认识。
病例资料
患者为 73 岁男性，主诉疲劳、淤青 2 月。体格检查示按压退色的紫色皮疹（图 1 a～c）。血液学检查示血小板减少（血小板 11×109 /L）、贫血（血红蛋白 9 g/dL）和 IgG-kappa 单克隆丙种球蛋白病。
图 1 淋巴管内组织细胞增生症，a.b.c. 临床表现，d.e. 组织病理学表现
皮肤组织病理学示淋巴管内组织细胞增生症，免疫组化标记示内皮细胞 CD31 和 CD34 阳性，腔内细胞 CD45 和 CD68 染色阳性（图 1 d.e）。
根据临床表现、血液学检查及组织病理检查，患者诊断为淋巴管内组织细胞增多症（累及皮肤）伴免疫性血小板减少性紫癜（系统性疾病）。
免疫性血小板减少性紫癜予免疫球蛋白静脉注射和泼尼松口服治疗，治疗后有改善。泼尼松治疗 1 年后病情未进展。
延伸阅读
淋巴管内组织细胞增多症是一种罕见的良性炎症性皮肤病，其特征为真皮网状层为主的淋巴管扩张，网腔内含有巨噬细胞聚集体。此病的发病机制不明，可能与血管内反应性血管内皮瘤病有关，也可能与免疫活化有关系。
虽然此病不一定伴随有系统性疾病，但有不少报道提示此病与类风湿关节炎、关节置换（特别是金属植入物）、糖尿病及癌症相关，而本例未见类似疾病。对于伴和不伴系统性疾病者，分别称为继发性和原发性淋巴管内组织细胞增多症。
本病临床表现多样，主要为红色和紫罗兰色斑疹、浸润性斑块和结节（图 2），亦可表现为网状青斑样损害，边界不清，主要位于上肢和下肢，通常无症状。
图 2 左侧肩胛大面积红斑（男，67 岁，有类风湿关节炎）
此病组织学表现为真皮网状层扩张的脉管性结构，部分扩张的脉管含有空腔，部分含有数目不等的单核组织细胞（巨噬细胞）。临近真皮有程度不等的炎症反应。扩张的脉管管壁薄，形状不规则，由单层不连续的内皮细胞排列于管腔周围。
免疫组化染色方面，内皮细胞和扩张的管腔表达 CD31、CD34、podoplanin（肾小球足突细胞膜蛋白）、D2-40、Lyve-1 和 Prox-1，这些标记证实其为淋巴管内皮细胞。淋巴管内单核组织细胞表达 CD68（PGM1），部分病例则表达髓过氧化物酶、CD31 和 podoplanin。
图 3 PGM1 免疫组化染色，A. 低倍视野；B. 扩张的脉管及其管腔充满 PGM1 阳性的单核细胞；C. PGM1 阳性仅见于脉管内细胞，扁平的内皮细胞为阴性；D. 高倍视野示 PGM1 阳性的脉管内细胞
参考文献
[1] Requena L, El-Shabrawi-Caelen L, Walsh SN, et al. Intralymphatic histiocytosis. A clinicopathologic study of 16 cases[J]. Am J Dermatopathol. 2009, 31(2): 140-151.
[2] Bakr F, Webber N, Fassihi H, et al. Primary and secondary intralymphatic histiocytosis[J]. J Am Acad Dermatol. 2014, 70(5): 927-933.
