疑难病例挑战:背部巨大紫罗兰色斑块

2017-08-24 09:27 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日 Br J Dermatol 报道了 1 例罕见而有趣的病例,患者表现为背部泛发性紫罗兰色斑块。本文首先还原病例资料,并结合文献做一简明讨论。希望通过阅读本文,大家能够有所借鉴,进而提高对该病的认识。

病例资料

患者为 73 岁男性,主诉疲劳、淤青 2 月。体格检查示按压退色的紫色皮疹(图 1 a~c)。血液学检查示血小板减少(血小板 11×109 /L)、贫血(血红蛋白 9 g/dL)和 IgG-kappa 单克隆丙种球蛋白病。

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图 1  淋巴管内组织细胞增生症,a.b.c. 临床表现,d.e. 组织病理学表现

皮肤组织病理学示淋巴管内组织细胞增生症,免疫组化标记示内皮细胞 CD31 和 CD34 阳性,腔内细胞 CD45 和 CD68 染色阳性(图 1 d.e)。

根据临床表现、血液学检查及组织病理检查,患者诊断为淋巴管内组织细胞增多症(累及皮肤)伴免疫性血小板减少性紫癜(系统性疾病)。

免疫性血小板减少性紫癜予免疫球蛋白静脉注射和泼尼松口服治疗,治疗后有改善。泼尼松治疗 1 年后病情未进展。

延伸阅读

淋巴管内组织细胞增多症是一种罕见的良性炎症性皮肤病,其特征为真皮网状层为主的淋巴管扩张,网腔内含有巨噬细胞聚集体。此病的发病机制不明,可能与血管内反应性血管内皮瘤病有关,也可能与免疫活化有关系。

虽然此病不一定伴随有系统性疾病,但有不少报道提示此病与类风湿关节炎、关节置换(特别是金属植入物)、糖尿病及癌症相关,而本例未见类似疾病。对于伴和不伴系统性疾病者,分别称为继发性和原发性淋巴管内组织细胞增多症。

本病临床表现多样,主要为红色和紫罗兰色斑疹、浸润性斑块和结节(图 2),亦可表现为网状青斑样损害,边界不清,主要位于上肢和下肢,通常无症状。

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图 2  左侧肩胛大面积红斑(男,67 岁,有类风湿关节炎)

此病组织学表现为真皮网状层扩张的脉管性结构,部分扩张的脉管含有空腔,部分含有数目不等的单核组织细胞(巨噬细胞)。临近真皮有程度不等的炎症反应。扩张的脉管管壁薄,形状不规则,由单层不连续的内皮细胞排列于管腔周围。

免疫组化染色方面,内皮细胞和扩张的管腔表达 CD31、CD34、podoplanin(肾小球足突细胞膜蛋白)、D2-40、Lyve-1 和 Prox-1,这些标记证实其为淋巴管内皮细胞。淋巴管内单核组织细胞表达 CD68(PGM1),部分病例则表达髓过氧化物酶、CD31 和 podoplanin。

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图 3 PGM1 免疫组化染色,A. 低倍视野;B. 扩张的脉管及其管腔充满 PGM1 阳性的单核细胞;C. PGM1 阳性仅见于脉管内细胞,扁平的内皮细胞为阴性;D. 高倍视野示 PGM1 阳性的脉管内细胞

参考文献

[1] Requena L, El-Shabrawi-Caelen L, Walsh SN, et al. Intralymphatic histiocytosis. A clinicopathologic study of 16 cases[J]. Am J Dermatopathol. 2009, 31(2): 140-151.

[2] Bakr F, Webber N, Fassihi H, et al. Primary and secondary intralymphatic histiocytosis[J]. J Am Acad Dermatol. 2014, 70(5): 927-933.

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编辑: 费杨虹虹

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