图文盘点:肢端分布的血管性皮肤病

2017-08-23 20:33 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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肢端分布的紫癜性皮损见于多种疾病,且常具有诊断提示作用。「紫癜性」是指「出血性」,即按压之后皮肤不褪色。为此,来自保加利亚的 Jana 等人在 Clin Dermatol 刊文,主要阐述了肢端分布、伴出血性皮损的皮肤疾病以及模拟此类疾病的相似病变。

表 1 列举了肢端分布的血管炎和血管性皮肤病。其中,血管炎的分类一直存在争议,因其存在许多重叠特征且有不同的分类和诊断标准。本文主要参考 Chapel Hill 共识命名法及既定的同义术语,并结合实际需要作了一定修改。

表 1 肢端分布的血管炎和血管性皮肤病
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免疫复合物性小血管炎

1. 皮肤小血管炎

皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis,CSVV),其同义词有超敏性血管炎、皮肤坏死性血管炎、坏死性静脉炎和 IgA 阴性小血管。CSVV 是皮肤科最常见的血管炎类型,病变局限于皮肤,主要累及毛细血管后微静脉,临床表现为明显的可触及性紫癜。

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图 1 皮肤小血管炎

2. Henoch-Schönlein 紫癜

Henoch-Schönlein 紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP),其同义词有 IgA 血管炎,Schönlein-Henoch 紫癜和类过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)。HSP 是免疫复合物介导的系统性小血管炎,且仅在免疫复合物含 IgA 时才称之为 HSP。此病主要发生于儿童,病变可累及皮肤、关节、肾脏和胃肠道。

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图 2 Henoch-Schönlein 紫癜

3. 冷球蛋白血症性血管炎

冷球蛋白血症性血管炎是因冷沉淀型免疫复合物沉积于小血管中所致,通常有 Ⅱ 型和 Ⅲ 型冷球蛋白血症。

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图 3 冷球蛋白血症性血管炎

4. 荨麻疹血管炎

荨麻疹血管炎涵盖一系列有慢性荨麻疹特征的疾病,表现为风团持续 24 h 以上、色素沉着及组织学中有白细胞碎裂性血管炎。

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图 4 荨麻疹血管炎

其他血管炎

1. 胶原血管病相关血管炎

自身免疫性疾病可出现血管性改变,包括系统性红斑狼疮、Sjögren 综合征、类风湿关节炎、系统性硬皮病、CREST 综合征等。

2. 脓毒性血管炎

在脓毒血症和菌血症的临床及组织学表现中,可出现真正的免疫复合物血管炎,称之为脓毒性血管炎。其主要发病机制为血栓形成、凝血异常或栓塞引起的血管损伤。

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图 5 脓毒性血管炎

ANCA 小血管炎

1. ANCA 血管炎

ANCA 血管炎是一组 ANCA 相关的血管炎症,其特征为血管直接免疫荧光未见或很少见抗体及补体沉积,称之为「微量免疫(pauci-immune)」型。

2. 显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎是主要累及小血管的系统坏死性血管炎,有时中小动脉炎也可受累。

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图 6 显微镜下多血管炎

3. 肉芽肿性血管炎

肉芽肿性多血管炎(Wegener 肉芽肿病)和嗜酸性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss 综合征)均归为 ANCA 相关肉芽肿性血管炎症。

肉芽肿性多血管炎(Wegener 肉芽肿病)是一种伴肉芽肿形成的系统性坏死性中小血管炎,典型受累部位为上呼吸道和肾脏。

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图 7 肉芽肿性多血管炎

嗜酸性肉芽肿性血管炎也称为 Churg-Strauss 病、Churg-Strauss 综合征或过敏性肉芽肿病。此病是一种常与哮喘和嗜酸性粒细胞增多症有关的系统性肉芽肿性小血管炎。

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图 8 嗜酸性肉芽肿性血管炎

中等大小血管炎

1. 结节性多动脉炎

结节性多动脉炎也称为结节性动脉周围炎、结节性泛动脉炎或 Kussmaul-Maier 病。此病是一种罕见的多系统节段坏死性血管炎,主要是中等大小血管。“皮肤结节性多动脉炎”也称为良性皮肤结节性多动脉炎或结节性青斑,此病属于结节性多动脉炎的罕见变型,主要为皮肤受累,部分病例可能为系统性结节性多动脉炎的始发表现或局限性表现,通常预后更好。

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图 9 结节性多动脉炎

假性血管炎

1. 暴发性紫癜

文献中的「暴发性紫癜」术语指代一类表现不同但有重叠的疾病。通常用于描述弥漫性血管内凝血和败血性休克的皮肤表现,不过也用于类似于坏死性筋膜炎和 Fournier 坏疽的播散性坏死性感染,后者通常需要联合广谱抗生素及外科治疗。

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图 10 暴发性紫癜

2. 栓塞性疾病

脓毒性栓子不仅可出现于急性期脓毒症,亦可出现于病程较平稳的疾病,例如亚急性心内膜炎。源自心内膜炎的感染性血栓栓塞常表现为手指和足趾(特别是远端趾骨)疼痛性出血性结节,即为 Osler 结节。另一种肢端表现为手掌和足底瘀斑, 称之为 Janeway 斑。

3. 色素性紫癜性皮病

自 1896 年以来,文献报道大量色素性紫癜性皮疹病例,其临床表现有差异,组织病理学改变相似,当时有多个同义词,例如毛细血管炎、单纯性紫癜、炎症性无血管炎性紫癜等。

(1)Schamberg 病

Schamberg 病也称为 Schamberg 进行性色素性皮病、进行性色素性紫癜或 Schamberg 紫癜,是最常见的色素性紫癜性皮病。

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图 11 Schamberg 病

(2)Majocchi 紫癜

Majocchi 紫癜也称为毛细血管扩张性环状紫癜、Majocchi 病、Majocchi 毛细血管炎,是不常见的色素性紫癜性皮病变型。

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图 12 Majocchi 紫癜

(3)Doucas-Kapetanakis 湿疹样紫癜

Doucas-Kapetanakis 湿疹样紫癜也称为湿疹样紫癜、瘙痒性紫癜或播散性瘙痒性血管性皮炎,是色素性紫癜性皮病的亚型,伴有瘙痒性湿疹性改变。

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图 12 Doucas-Kapetanakis 湿疹样紫癜

(4)金黄色苔藓

金黄色苔藓也称为紫癜性苔藓或色素性紫癜性皮炎局限性变型,是色素性紫癜性皮病的罕见临床亚型。

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图 13 金黄色苔藓

(5)Gougerot-Blum 综合征

Gougerot-Blum 综合征也称为色素性紫癜性苔癣样皮炎或 Gougerot-Blum 色素性紫癜性苔癣样皮炎,是色素性紫癜性皮炎的变型。这种毛细血管炎较少见,伴有瘙痒,常为缓解和发作交替的慢性病程。

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图 15 Gougerot-Blum 综合征

(6)色素性紫癜性皮病肉芽肿性变型

色素性紫癜性皮病肉芽肿性变型首次于 1996 年描述,目前有 17 例报道,其发病可能与高脂血症相关。

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图 16 肉芽肿性色素性紫癜性皮病

(7)Lowenthal 瘙痒性紫癜

Lowenthal 瘙痒性紫癜首次于 1954 年描述,也称为播散性瘙痒性动脉皮炎,当时被认为是超急性发作的紫癜。此病对称性初生于双侧足踝并向上扩展。Lowenthal 瘙痒性紫癜罕有报道,大多学者认为此病为 Schamberg 病的瘙痒性变型。

(8)单侧线状毛细血管炎

单侧线状毛细血管炎也称为二次毛细血管病或单侧色素性紫癜性皮疹,临床特征为广泛线状或节段分布的色素性瘙痒性斑疹。

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图 17 单侧线状毛细血管炎

重点总结

  • 皮肤小血管血管炎局限于皮肤,主要累及毛细血管后微静脉,临床表现为明显的可触及性紫癜。

  • Henoch-Schönlein 紫癜是一种免疫复合物介导的系统性小血管炎,可累及皮肤、关节、肾脏和胃肠道。仅在免疫复合物含 IgA 时才称之为 Henoch-Schönlein 紫癜。

  • 冷球蛋白血症性血管炎是因冷沉淀型免疫复合物沉积于小血管中所致。

  • 荨麻疹血管炎涵盖一系列有慢性荨麻疹特征的疾病,表现为风团持续 24h 以上、色素沉着及组织学中有白细胞碎裂性血管炎。

  • 结节性多动脉炎是一种罕见的多系统节段坏死性血管炎,主要是中等大小血管。

  • 色素性紫癜性皮病是良性慢性皮肤病,特征表现为瘀点、紫癜及皮肤色素沉着。

注:本文图片主要来自其他参考文献(从略)。

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编辑: 费杨虹虹

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