病例挑战:疼痛性环状红斑

2017-08-30 09:10 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近期,来自美国亨利福特医院的 Ben 博士等人在 J Am Acad Dermatol 杂志的 Image of the month 版块刊登了一则精彩的病例,并设有专业提问及解析,一起来学习。

这是一位 75 岁女性,诉大腿后方疼痛性皮疹 2 周,皮疹逐渐增大。患者既往有慢性炎性关节炎和慢性肾脏病。风湿科医生予小剂量强的松治疗多年,就诊时服用剂量为 7.5 mg/d。体格检查见大腿后方环状红斑,中央色素沉着(图 1),环状边缘触诊质硬。皮疹处行环钻活检,组织病理结果见图 2。

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图 1 大腿后方环状红斑,中央色素沉着

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图 2 组织病理学图像

提问

1. 根据临床表现及实验室检查,最可能的初步诊断为:

A. 环状肉芽肿

B. 环状结节病

C. 反应性肉芽肿性皮炎

D. Sweet 综合征

E. 离心性环状红斑

2. 最可能与患者疾病相关的是:

A. 糖尿病

B. 胸腺瘤

C. 银屑病性关节炎

D. 系统性红斑狼疮

E. 溃疡性结肠炎

答案解析

问题1:

A. 环状肉芽肿——不正确。环状肉芽肿通常为无症状的环形斑块,组织病理中主要为组织细胞浸润,典型特征为栅栏状排列、坏死性胶原和黏蛋白沉积。本例患者病程急性,伴疼痛,组织病理以中性粒细胞浸润为主。

B. 环状结节病——不正确。结节病皮损可与环状肉芽肿相似,为环状质硬斑块。典型组织学表现为非干酪样坏死的肉芽肿,称为裸结节。

C. 反应性肉芽肿性皮炎——正确。

栅状嗜中性和肉芽肿性皮炎(palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis,PNGD)是一种反应性肉芽肿性皮炎,最常见于结缔组织病、炎性关节炎和淋巴组织增生性/血液系统疾病。

PNGD 早期组织病理学表现为胶原束之间的血管周围和间质性中性粒细胞炎症浸润,10%~30% 的病例可能出现白细胞碎裂性血管炎。随着疾病进展,可能出现栅栏状排列的组织细胞和小块肉芽肿,亦可由纤维化代替。

PNGD 可呈多种临床表现,包括本文所见的环状模式。有学者回顾文献发现 PNGD 和间质性肉芽肿性皮炎在临床和组织病理学特征方面存在众多重叠。随后他们提出「反应性肉芽肿性皮炎(reactive granulomatous dermatitis,RGD)」这一术语,以便同时包含两者,并消除诊断混乱。

D. Sweet 综合征——不正确。此病是一种反应性疾病,特征表现为突发疼痛性水肿或假水疱性斑块。皮损通常累及面部和上肢,常伴发热和外周中性粒细胞升高。组织病理常有真皮乳头水肿以及深层炎症浸润。

E. 离心性环状红斑——不正确。深在型离心性环状红斑通常表现为环状无症状或瘙痒性皮疹。组织学为浅层和深层血管周围淋巴组织细胞「套状」浸润。

问题2:

A. 糖尿病——不正确。糖尿病与类脂质渐进性坏死和环状肉芽肿相关,与 RGD 无关。

B. 胸腺瘤——不正确。胸腺瘤与副肿瘤性天疱疮相关,与 RGD 无关。

C. 银屑病性关节炎——不正确。与 RGD 更相关的风湿性疾病是类风湿关节炎,而不是银屑病性关节炎。

D. 系统性红斑狼疮——正确。

结缔组织病、炎性关节炎和淋巴组织增生性/血液系统疾病是与 RGD 最相关的常见系统性疾病。近期一项综述显示结缔组织疾病(特别是系统性红斑狼疮)更常见于考虑为 PNGD 的病例,而炎性关节炎(特别是类风湿关节炎)则更常见于 RGD 病例。

E. 溃疡性结肠炎——不正确。炎症性肠病与 RGD 的相关性不如结缔组织病大。

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编辑: 费杨虹虹

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