皮肤病理课:鲜红斑痣伴多毛和多汗

2017-12-11 12:05 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自印度新德里的 Sharma 博士等人在 Int J Dermatol 期刊上报道一例有趣病例,一起来挑战。

病例资料

患儿为 1 岁半男孩,左侧大腿鲜红斑痣 6 月,因咨询脉冲染料激光而就诊。患儿父母诉散发红斑,伴皮损哭闹时出汗,斑块偶有疼痛。

内科查体无特殊。皮肤科检查示左大腿前内侧单发性暗红色斑块,边界清楚,无明显隆起,大小约 20×10 cm。斑块上方明显多毛(图 1a)。斑块触诊较暖,无触痛。无震颤及杂音。双侧下肢长度及粗细无明显差异。患者哭闹时可见斑块表面较多汗滴(图 1b)。

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图 1 a. 大腿边界清楚的暗红斑,可见多毛;b. 患儿哭闹时可见多汗

斑块处行皮肤活检,结果示棘层乳头瘤样不规则增生。真皮小汗腺周围多发小叶状毛细血管增生,其内间质轻度黏液沉积(图 2a-b)。真皮血管 CD34 和汗腺 CEA 免疫组化染色分别阳性(图 2c-d)。

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图 2 HE 染色示真皮小汗腺周围多发小叶状毛细血管增生(a,×40;b,×200);免疫组化是血管 CD34 阳性,小汗腺 CEA 阳性(c,CD34,×200;d,CEA,×400)

根据临床和病理表现,诊断为小汗腺血管瘤性错构瘤。告知患儿家属此病为良性。外用 20% 三氯化铝溶液(每日 2 次)后出汗有部分改善。

病例学习

小汗腺血管瘤性错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma,EAH)是一种罕见的良性皮肤肿瘤,组织病理特征表现为真皮小汗腺和毛细血管增生。

EAH 典型临床表现为儿童期单发红色、紫蓝色或皮色结节、斑块,位于四肢远端,生长缓慢。EAH 亦可初发于成人,可为多发性结节、累及躯干、四肢近端甚至面部。部分病例可有多毛症,近 1/2 患者有疼痛,1/3 患者有多汗症。疼痛可能源于皮损累及神经,而多汗症可能源于小汗腺增多。

EAH 确切发病机制不清,假说认为是发育阶段的表皮和间充质生化作用缺陷,引起小汗腺和血管结构的异常增殖。血管和小汗腺免疫组化标记与正常组织相似,另外有报道部分病例的淋巴管内皮标记阳性,提示可 EAH 可能存在淋巴管的增生。

临床上 EAH 主要鉴别诊断为血管性肿瘤和血管畸形。不过此病有疼痛、多毛和多汗,相对容易确诊。出汗性血管瘤(sudoriparous angioma)临床病理表现与之类似,甚而部分学者认为两者为同一疾病。然而出汗性血管瘤的小汗腺有扩张、血管口径更大。

治疗方面,如果无症状、无美容需求则不用干预。标准治疗为外科切除,复发率较低。其他可选方案有肉毒素注射、硬化剂、强脉冲光和 CO激光。

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编辑: 费杨虹虹

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