近日,来自葡萄牙的 Oliveira 博士等人在 Pediatric Dermatology 报道了一例儿童泛发性皮疹的病例,最终根据临床和病理等综合信息得以确诊,一起来挑战。
病例资料
患者为 9 岁巴西男孩,全身多发皮疹 9 月,初发于夏天。查体示面部、前臂伸侧和手背对称分布的多发性环状斑块,斑块中心色素沉着(棕色),边缘轻微隆起、有鳞屑、呈色素减退或红色(图 1、2)。黏膜和甲未受累。
图 1 面部皮疹
图 2 双侧手背皮疹
患儿既往体健,无用药史,无特应性皮炎,无家族性皮肤病。
手部皮损行组织活检,病理(图3、4)示色素失禁,基底细胞空泡变性,真皮上部淋巴组织细胞呈带状浸润,表皮下裂隙(Max Joseph 空隙)。同时可见颗粒层增厚、致密性正角化过度和胶样小体。上述病理表现支持扁平苔藓的诊断。常规血液学检查未见异常。
图 3 组织病理(HE 染色,低倍)
图 4 组织病理(HE 染色,高倍)
根据临床表现(皮损初发时间、形态及分布)和组织病理改变,排除了药物性苔藓样疹和其他光线性皮肤病之后,最终诊断为环形光化性扁平苔藓(actinic lichen planus,annular form)。
治疗上,建议患者避免日晒、规律使用防晒霜,同时外用 0.1% 甲泼尼龙醋丙酯乳膏,2 周后皮损消退。随访 6 月未见复发。
病例学习
光化性扁平苔藓曾称为亚热带扁平苔藓、环状萎缩性扁平苔藓、苔藓样黑素皮炎,目前认为是扁平苔藓的罕见变型,主要特征为光诱发、曝光部位分布。
此病好发于热带和中东国家 Fitzpatrick 皮肤分型较高的儿童或年轻成人,高加索人群发生较少。皮损常在夏季加重,疾病发生机制可能由环境(日光暴露)和基因共同决定。
临床分为三型,黄褐斑型、色素异常型和环状型,以后者最为常见。此病常无瘙痒和同形反应。鉴别诊断包括盘状红斑狼疮、苔藓样药疹、多形性日光疹、固定性药疹、环状肉芽肿、光化性痒疹和黄褐斑。
光防护联合外用糖皮质激素是主要治疗手段,其他方案有一定疗效,例如抗疟药、环孢素、阿维A 和外用他克莫司。