近日，来自日本东京的 Torii 医生和 Fujii 医生在 The Journal of Dermatology 报道一例有趣的疑难病例，表现为仅冬季复发的溃疡性损害，一起来挑战。
病例资料
患者为 68 岁日本女性，因膝关节伸侧斑块 3 年就诊，且仅在冬季溃烂。查体可见右膝 80mm×45mm 紫罗蓝色斑块（图 1a），外观呈虫蚀状，伴溃烂。左膝为 20mm×15mm 紫罗蓝色斑块。患者既往有甲状腺功能亢进、高血压、糖尿病、白内障及青光眼。
图 1 （a）右膝溃疡性萎缩性斑块；（b）（c）非干酪样肉芽肿（HE 染色，b ×40，c ×100）；（d）CT 示纵膈淋巴结增大；（e）CT 示双肺弥漫性间质浸润；（f）外用糖皮质激素治疗后溃疡再上皮化
针对细菌和真菌的 Grocott 及 PSA 染色阴性。针对抗酸杆菌的 Ziehl–Neelsen 染色、涂片及培养均阴性。Mycobacterium tuberculosis、M. avium 和 M. intracellulare 的 PCR 检测阴性。髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白均阴性。
对右膝斑块行组织活检，病理可见非干酪样上皮样肉芽肿，由上皮样组织细胞和巨细胞组成，可见星状体（图 1b、c）。
根据组织病理学表现，并排除感染之后，诊断为结节病。动态心电图、超声心动图和眼科检查未提示心脏或眼部结节病。患者无呼吸道症状，CT 可见纵膈和腹腔淋巴结肿大（图 1d）及双肺弥漫性间质浸润（图 1e）。
确诊后予外用糖皮质激素，治疗反应良好，治疗后完全上皮化，伴色素沉着和瘢痕形成（图 1f）。
病例学习
结节病是一种慢性肉芽肿性多系统性疾病，以非干酪样肉芽肿为特征。此病几乎可累及各个器官，例如皮肤、肺部、淋巴结、眼部、关节、大脑、肾脏和心脏。
约 20%~30%的结节病患者可有皮肤损害，皮损临床表现多样，可为丘疹、结节、斑块和浸润性瘢痕，罕见溃疡。有回顾性研究显示，溃疡性结节病发生比例仅为 4.8%，更多见于女性，且 81.3% 为腿部溃疡。此型结节病常有系统受累，例如 34.3%-68.2% 可有肺部损害/呼吸道症状。
结节病出现溃疡的机制不明，有假说认为是上皮样细胞增殖引起表皮坏死、血管功能异常和/或上皮样细胞来源细胞因子致表皮凋亡。本例溃疡仅发生于冬季，提示可能是低温引起的外周循环受损。此外，机械创伤可能参与致病，因为溃疡部位为膝盖前侧。对此，未来还需积累病例以深入研究和分析其发生原因。
