疑难病例:膝盖季节性溃疡

2018-01-03 09:46 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自日本东京的 Torii 医生和 Fujii 医生在 The Journal of Dermatology 报道一例有趣的疑难病例,表现为仅冬季复发的溃疡性损害,一起来挑战。

病例资料

患者为 68 岁日本女性,因膝关节伸侧斑块 3 年就诊,且仅在冬季溃烂。查体可见右膝 80mm×45mm 紫罗蓝色斑块(图 1a),外观呈虫蚀状,伴溃烂。左膝为 20mm×15mm 紫罗蓝色斑块。患者既往有甲状腺功能亢进、高血压、糖尿病、白内障及青光眼。

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图 1 (a)右膝溃疡性萎缩性斑块;(b)(c)非干酪样肉芽肿(HE 染色,b ×40,c ×100);(d)CT 示纵膈淋巴结增大;(e)CT 示双肺弥漫性间质浸润;(f)外用糖皮质激素治疗后溃疡再上皮化

针对细菌和真菌的 Grocott 及 PSA 染色阴性。针对抗酸杆菌的 Ziehl–Neelsen 染色、涂片及培养均阴性。Mycobacterium tuberculosisM. avium 和 M. intracellulare 的 PCR 检测阴性。髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白均阴性。

对右膝斑块行组织活检,病理可见非干酪样上皮样肉芽肿,由上皮样组织细胞和巨细胞组成,可见星状体(图 1b、c)。

根据组织病理学表现,并排除感染之后,诊断为结节病。动态心电图、超声心动图和眼科检查未提示心脏或眼部结节病。患者无呼吸道症状,CT 可见纵膈和腹腔淋巴结肿大(图 1d)及双肺弥漫性间质浸润(图 1e)。

确诊后予外用糖皮质激素,治疗反应良好,治疗后完全上皮化,伴色素沉着和瘢痕形成(图 1f)。

病例学习

结节病是一种慢性肉芽肿性多系统性疾病,以非干酪样肉芽肿为特征。此病几乎可累及各个器官,例如皮肤、肺部、淋巴结、眼部、关节、大脑、肾脏和心脏。

约 20%~30%的结节病患者可有皮肤损害,皮损临床表现多样,可为丘疹、结节、斑块和浸润性瘢痕,罕见溃疡。有回顾性研究显示,溃疡性结节病发生比例仅为 4.8%,更多见于女性,且 81.3% 为腿部溃疡。此型结节病常有系统受累,例如 34.3%-68.2% 可有肺部损害/呼吸道症状。

结节病出现溃疡的机制不明,有假说认为是上皮样细胞增殖引起表皮坏死、血管功能异常和/或上皮样细胞来源细胞因子致表皮凋亡。本例溃疡仅发生于冬季,提示可能是低温引起的外周循环受损。此外,机械创伤可能参与致病,因为溃疡部位为膝盖前侧。对此,未来还需积累病例以深入研究和分析其发生原因。

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编辑: 费杨虹虹

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