病例报道:泛发胆固醇结晶栓塞

2018-02-23 14:11 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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胆固醇结晶栓塞(cholesterol crystal embolization)由胆固醇晶体引起的各种器官缺血性损伤,发生于动脉粥样硬化和血栓患者。近日,来自日本的 Utani 博士等人在 J Dermatol 刊文,报道了一例特殊胆固醇结晶栓塞病例,一起来学习。

病例资料

患者为 79 岁男性,有慢性肾功能不全和高血压多年。因肾功能迅速恶化 1 周而入院。查体可见足趾紫绀和皮肤溃疡(图 1d、e)。四肢和躯干弥漫性瘙痒性红斑,伴褐色色素沉着及红色丘疹多年(图 1a-c)。

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图 1 a-c. 四肢和躯干临床表现,箭头为活检部位;d-e. 蓝色足趾临床表现;f. 左腹皮损组织病理,箭头示胆固醇结晶栓塞(HE 染色,20×);g. 左腹表皮和真皮浅层呈慢性湿疹样改变(HE 染色,400×);h. 皮下深部脂肪层特征性针状结晶(HE 染色,400×);i. 右腹胆固醇结晶栓塞潜在机制示意图

患者多项实验室检查异常,血肌酐 3.01 mg/dL,嗜酸性粒细胞增多(60%,5580/μL),胸腺活化调节趋化因子(15 120 pg/ml)和免疫球蛋白 E(3475 IU /mL)异常。因严重肾功能不全,未行 CT 血管造影评估腔壁血栓。右腹部红斑处行活检,病理示特征性皮下脂肪层针状裂隙。

患者发病前未服用任何抗凝剂,未进行血管介入治疗。根据皮肤病理见胆固醇结晶、蓝色足趾及肾功能加重及嗜酸粒细胞增多等信息,最终诊断胆固醇结晶栓塞。

随后患者肾脏检测到胆固醇结晶。左腹部及双侧大腿进行活检(图 1a-c),仅于左侧腹部深部脂肪层查见胆固醇结晶(图 1f、h)。所有活检标本的表皮和真皮上层病理改变均符合慢性湿疹改变(图 1f、g)。

治疗上,患者口服泼尼松(20 mg/d)、阿托伐他汀(10 mg/d)、ω3-鱼脂酸(2 g/d)及贝前列素钠(60 μg/d),治疗 1 月后病情好转,实验室指标改善、蓝色脚趾恢复正常。湿疹部位外用丁酸丙酸倍他米松后改善,胸腺活化调节趋化因子恢复正常。

病例学习

此病例提示,胆固醇结晶可能分散存在与多个器官,例如肾脏和皮肤。皮肤胆固醇结晶分布于腹部双侧,而未见于双股,这可能与胆固醇结晶的血供和截留相关。

下腹部皮肤由腹壁浅动脉供应,股部由旋股外侧动脉降支供应(图 1i)。上述动脉均为股动脉分支,但前者为逆行动脉,后者为顺行动脉。作者猜想腹壁浅动脉上行血流更常出现湍流,而旋股外侧动脉降支的下行血流较少出现,因此前者容易因湍流而出现胆固醇结晶的截留。

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编辑: 费杨虹虹

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