近日,来自英国的 H. J. Whitehouse 医生等人在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道了一例罕见的甲病病例,最终经组织病理及免疫组化才得以确诊,一起来学习。
病例介绍
患者为 66 岁白人女性,因左拇指无痛性皮损 4 月就诊。患者否认创伤史及类似病史,无特殊用药史及家族史,左颞部曾有结节性基底细胞癌,已切除治愈。
皮肤科检查示左侧拇指近端甲皱襞和甲板隆起(图 1),指甲远端呈线状、不透明,远端为 V 形切口,部分远端指甲破坏。无炎症或色素改变,Hutchinson 征阴性,其他指甲及皮肤未受累。拇指影像学检查未见外生性骨疣改变。
图 1 左拇指近端甲皱襞和甲板隆起,部分远端指甲破坏
甲下损害行组织活检,病理学检查见小血管周围不规则排列的梭形细胞,伴轻微的慢性炎症细胞浸润(图 2),梭形细胞无核异型。免疫组化染色示梭形细胞 S100 阳性。
图 2 S100 免疫组化染色可见梭形细胞不规则排列于小血管周围,伴轻微慢性炎细胞浸润(× 100)
临床表现、组织病理及免疫组化检查符合外伤性神经瘤的诊断。
病例学习
创伤性神经瘤是一种罕见的良性肿瘤,由受损的感觉神经异常增生所致,可发生在直接或间接创伤部位。拔牙、包皮环切、胆囊切除等多种创伤均可能引起创伤性神经瘤(图 3、4)。
图 3 手掌深部刺伤后形成的疼痛性坚实结节
图 4 下唇多次外伤后的圆顶形半透明丘疹(箭头尖)及线状瘢痕(箭头)
指甲为创伤性神经瘤的罕见发生部位,既往仅有 1 例报道为甲下创伤性神经瘤。甲改变常对诊断带来明显的挑战,这源于检查不便、甲母质的特殊性及缺乏典型症状(例如疼痛)。
临床上,创伤性神经瘤还需与肥厚性瘢痕、皮肤纤维瘤、异物肉芽肿、颗粒细胞瘤、神经鞘黏液瘤等进行鉴别。病理与免疫组化方面,创伤性神经瘤需要与其他神经源性肿瘤鉴别,其免疫组化特征为 NF(+)、S100(+)、EMA(±)、CD34(-)、Melan-A(-)、SMA(-)。除了甲下创伤性神经瘤,引起甲板上抬的疾病还包括血管球瘤、血管平滑肌瘤、栅状有包膜神经瘤、神经鞘瘤、外生性骨疣和鳞状细胞癌等。
创伤性神经瘤的治疗可选择手术、物理治疗(例如经皮神经电刺激)、皮损内注射糖皮质激素及神经松解术。本例发病部位特殊,且有缓解征象(可能与活检有关),因此可考虑期待疗法,即观察随访,必要时再重新评估进行治疗。
主要参考资料
Tashiro, Akari, Shinichi Imafuku, and Masutaka Furue. Traumatic neuroma of the lower lip with intraepithelial nerve fibers [J]. J Cutan Pathol. 2008, 35(3): 320-3