病例学习:镰状细胞贫血症继发小汗腺色汗症

2018-03-08 20:45 来源:丁香园 作者:Dr.liao
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近期,来自美国杜克大学医学院的 Park 等人在 Pediatr Dermatol 杂志上报道了一例镰状细胞贫血继发掌跖小汗腺色汗症的患者,是目前同种疾病报道中首例也是最年轻的病例,一起看看。

病例介绍

患者为一名患有镰状细胞贫血症(SS 型)的 16 岁非裔美国男孩,在接受了胆囊切除手术后出现胸部、腹部和背部疼痛,疑为血管闭塞性危象。同时该患者出现了皮肤黄染和掌跖部位皮疹情况,无发热,皮疹不伴瘙痒或是灼热感。

皮肤科检查示全身黄疸,手掌和足底皮肤表面密集分布 0.5~1 mm 的深绿色斑疹(图 1)。实验室检查总胆红素水平 54.0 mg/dL,结合胆红素水平 31.6 mg/dL。皮肤镜下显示绿色斑疹沿手掌和足底表面的皮纹分布(图 2)。

脚色汗症图 1.jpg
图 1 足底部密集的深绿色斑疹

脚色汗症图 2.jpg
图 2 皮肤镜下视图

该患者结合胆红素血症被认为是继发于肝内胆管结石和胆汁淤积。遂对该患者原发病进行治疗,随着结合胆红素水平的降低,色汗症情况也逐步得到改善。

相关知识

除唇红、乳头、甲床、包皮内侧、龟头、小阴唇和阴蒂外,其余皮肤均有小汗腺分布,其中更以面额部及掌跖部位最丰富。小汗腺色汗症是一种罕见的皮肤疾病。顾名思义,当小汗腺分泌含水溶性色素的汗液即称为小汗腺色汗症。

色汗以黄色最多见,易可为蓝、绿、棕、紫和黑色。小汗腺色汗症主要与药物或是疾病相关。如注射美亚甲蓝可使汗液呈青色,口服氯法齐明可使汗液呈棕红色,褐黄病患者汗液为褐色,肝功能衰竭和明显高胆红素血症患者的胆汁可经汗腺通过汗液排泄,呈褐色或是深绿色。

既往已有 8 例关于高胆红素血症继发小汗腺色汗症的病例报道(表 1),患者年龄介于 32~76 岁(平均年龄 54.5 岁),且均为男性,其中 7 例均有反复的发热症状。值得注意的是,目前的病例显示色素可保留在角质层,因此推测可能由于男性掌跖部位具有更厚的角蛋白层,有利于皮肤在高胆红素血症时保留胆汁色素。

表1 关于高胆红素血症继发小汗腺色汗症的病例报道回顾2.jpg

注:以上病例性别均为「男性」,红色字体标注为本文病例

目前小汗腺色汗症的治疗方法重在病因治疗。对于药物所致者,在停用药物后汗色可自然消失;疾病所致者,则主要是针对原发疾病的治疗。

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编辑: 费杨虹虹

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