获得性鱼鳞病是内脏疾病的征兆

2018-04-09 16:23 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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来自墨西哥的 Saldana 博士近日在 Int J Dermatol 刊文,报道了一例皮疹表现为鱼鳞病的病例,最终却发现这只是内脏疾病的外在表现,一起来看。

病例报告

患者为 54 岁男性,来自墨西哥,因全身皮肤多发鱼鳞病样改变 8 月就诊。患者无鱼鳞病个人史及家族史。在皮肤病出现之前,患者有餐后腹痛及体重减轻,6 月内体重减轻 29 Kg。查体可见上肢、躯干及下肢皮肤干燥伴多发灰色鳞屑(图 1)。

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图 1 临床表现

患者实验室检查在正常范围内,HIV 血清学检查阴性。消化内镜及病理学检查诊断为 Ⅲa 期胃腺癌,无法手术根治。皮损组织病理示表皮板层状正角化过度,颗粒层缺失(图 2)。患者接受奥沙利铂化疗,皮疹外用角质松解剂及润肤剂后改善。6 月后患者去世。

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图 2 组织病理学表现(HE 染色,×200)

病例学习

鱼鳞病是一组遗传性或获得性角化异常疾病的总称。获得性鱼鳞病属于非遗传性疾病,主要累及成人,皮肤特征为皮肤干燥伴白色、灰色或棕色鱼鳞病样鳞屑,鳞屑直径为 1 mm~1 cm,覆盖全部或大部分体表皮肤。

获得性鱼鳞病可能与恶性肿瘤、自体免疫、代谢、内分泌、传染病和药物有关。其中近半数获得性鱼鳞病与恶性肿瘤相关(也称之为「副肿瘤性鱼鳞病」),最常见的是霍奇金淋巴瘤。此外,实体肿瘤占所有病例的 1/4,包括乳腺癌、肺癌、喉癌、食道癌、胃癌、膀胱癌、肾移行细胞癌、宫颈癌和卵巢癌等。

胃腺癌是获得性鱼鳞病罕见的相关恶性肿瘤,本例为文献报道的第 2 例。此病例提示,获得性鱼鳞病可以是多种潜在恶性肿瘤的重要皮肤征象。

有关副肿瘤性鱼鳞病的发病机制知之甚少。有研究发现霍奇金淋巴瘤合并获得性鱼鳞病患者的真表皮脂质生成减少,这提示脂质生成可能具有重要的病因学意义。此外,还有人提出肿瘤细胞可能产生诱导物,而表皮细胞易受诱导物促生长因子-α 的影响而出现表皮增生。

一旦诊断获得性鱼鳞病就必须确定原发疾病。活检有助于诊断,表现为正角化过度及颗粒层变薄或消失。获得性鱼鳞病治疗目标是针对潜在恶性肿瘤等的治疗,皮疹本身可外用润肤剂或角质松解剂。恶性肿瘤治疗后皮疹常随之改善,与此同时,皮疹复发可作为肿瘤复发的标志。

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编辑: 费杨虹虹

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