掌部水源性皱褶（aquagenic wrinkling of the palms，AWP）特征性表现为手掌接触水数分钟后出现水肿、融合性白色丘疹和过度皱褶，可有疼痛、麻木和瘙痒。1974 年儿科医生 R.B. Elliott 首先发现此病见于囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）儿童。
CF 是常染色体隐性遗传性疾病，由囊性纤维化跨膜转导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）基因突变导致氯离子在表皮细胞膜运输异常。
为了确定丹麦成人 CF 患者中AWP 的发生频率，近日，来自丹麦的 Kaiser 医生等人专门做了总结分析，结果刊文于 Br J Dermatol，一起来学习。
研究简介
Kaiser 选定的 CF 患者来自于哥本哈根 CF 中心（Copenhagen cystic fibrosis centre）。共纳入 103 例 CF 成人患者。患者均接受问卷调查，内容包括 AWP 病史、性别、年龄、体质指数（BMI）、用药史、多汗史、皮肤病和 CFTR 突变等信息。其中 10 例患者进行手部浸水试验。
结果显示，78% CF 患者现在或曾经有过 AWP。统计发现有 AWP 的 CF 患者平均年龄为 30.6 岁，稍低于无 AWP 的 CF 患者（38.8 岁），两组性别和 BMI 无差异。逾半数患者在接触水 5~10 分钟内出现 AWP。55% 患者有手或足部出汗（多汗症），这些患者中 93% 有 AWP，与之相比，无多汗症的 CF 患者中仅 59% 有 AWP。另外，未发现日常用药和 AWP 明显关联（未见加重 AWP 的药物）。
此外，73 人有 ΔF508 纯合子突变，其中 74% 患者有 AWP。另外 30 人无纯合子突变的患者中，有 87% 有 AWP，两组比较无差异。
10 例 CF 患者进行手部浸水试验（图 1），其中 9 位患者测试前曾有 AWP。这 9 位患者中有 5 位在浸水 10 分钟后出现明显掌部皱褶（其中 2 位男性患者起皱后 2~3 分钟出现瘙痒），有 4 位仅有轻微掌部皱褶。
图 1 2 例 CF 男性患者（均为 ΔF508 纯合子突变）的浸水试验：（a） 患者 1左手浸水 10 分钟后，可见白色海绵状皮肤伴明显皱褶；（b） 患者 2 浸水 10 分钟后
研究学习
此次研究调查了丹麦1/5的 CF 患者，发现 AWP 患病率为 78%。此前 CF 患者中的 AWP 发病率为 41%（43/105）和 84%（43/51）。患者调查显示 AWP 可有疼痛和瘙痒等多种伴随症状，这种现象在患者病历中被低估，有患者表示因手足疼痛而无法游泳。
研究发现 CF 患者出现多汗症的比例为 55%，明显高于一般人群的3%。显而易见的是，有多汗症的 CF 患者更常出现 AWP，出现比例高达 93%。治疗多汗症或可减轻 AWP，未来尚需研究证实。
总之，此研究证实 AWP 常见于 CF 患者且与掌跖多汗症密切相关。大多 CF 患者认为皮肤的瘙痒和疼痛严重影响生活，据此强调了 AWP 诊治的重要性。
