掌部水源性皱褶高发于囊性纤维化患者

2018-04-13 08:08 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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掌部水源性皱褶(aquagenic wrinkling of the palms,AWP)特征性表现为手掌接触水数分钟后出现水肿、融合性白色丘疹和过度皱褶,可有疼痛、麻木和瘙痒。1974 年儿科医生 R.B. Elliott 首先发现此病见于囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)儿童。

CF 是常染色体隐性遗传性疾病,由囊性纤维化跨膜转导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变导致氯离子在表皮细胞膜运输异常。

为了确定丹麦成人 CF 患者中AWP 的发生频率,近日,来自丹麦的 Kaiser 医生等人专门做了总结分析,结果刊文于 Br J Dermatol,一起来学习。

研究简介

Kaiser 选定的 CF 患者来自于哥本哈根 CF 中心(Copenhagen cystic fibrosis centre)。共纳入 103 例 CF 成人患者。患者均接受问卷调查,内容包括 AWP 病史、性别、年龄、体质指数(BMI)、用药史、多汗史、皮肤病和 CFTR 突变等信息。其中 10 例患者进行手部浸水试验。

结果显示,78% CF 患者现在或曾经有过 AWP。统计发现有 AWP 的 CF 患者平均年龄为 30.6 岁,稍低于无 AWP 的 CF 患者(38.8 岁),两组性别和 BMI 无差异。逾半数患者在接触水 5~10 分钟内出现 AWP。55% 患者有手或足部出汗(多汗症),这些患者中 93% 有 AWP,与之相比,无多汗症的 CF 患者中仅 59% 有 AWP。另外,未发现日常用药和 AWP 明显关联(未见加重 AWP 的药物)。

此外,73 人有 ΔF508 纯合子突变,其中 74% 患者有 AWP。另外 30 人无纯合子突变的患者中,有 87% 有 AWP,两组比较无差异。

10 例 CF 患者进行手部浸水试验(图 1),其中 9 位患者测试前曾有 AWP。这 9 位患者中有 5 位在浸水 10 分钟后出现明显掌部皱褶(其中 2 位男性患者起皱后 2~3 分钟出现瘙痒),有 4 位仅有轻微掌部皱褶。

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图 1 2 例 CF 男性患者(均为 ΔF508 纯合子突变)的浸水试验:(a) 患者 1左手浸水 10 分钟后,可见白色海绵状皮肤伴明显皱褶;(b) 患者 2 浸水 10 分钟后

研究学习

此次研究调查了丹麦1/5的 CF 患者,发现 AWP 患病率为 78%。此前 CF 患者中的 AWP 发病率为 41%(43/105)和 84%(43/51)。患者调查显示 AWP 可有疼痛和瘙痒等多种伴随症状,这种现象在患者病历中被低估,有患者表示因手足疼痛而无法游泳。

研究发现 CF 患者出现多汗症的比例为 55%,明显高于一般人群的3%。显而易见的是,有多汗症的 CF 患者更常出现 AWP,出现比例高达 93%。治疗多汗症或可减轻 AWP,未来尚需研究证实。

总之,此研究证实 AWP 常见于 CF 患者且与掌跖多汗症密切相关。大多 CF 患者认为皮肤的瘙痒和疼痛严重影响生活,据此强调了 AWP 诊治的重要性。

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编辑: 费杨虹虹

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