JAMA 临床病理挑战:全身播散性丘疹

2018-04-13 08:08 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近期,来自北京大学第一医院的林志淼教授等人在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文,报道了一例表现为全身播散性丘疹的病例,一起来学习。

病例介绍

患者为 30 余岁女性,因全身泛发丘疹 15 年就诊。丘疹初发于左上肢,1 年内逐渐发展至躯干、下肢、颈部和面部,对称分布,无症状。患者既往体健,无家族史。

查体可见泛发性皮色至红棕色丘疹,直径 2-4 mm,对称分布于躯干、四肢、颈部、额头眼周(图 1)。

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图 1 腹部和手臂泛发对称性皮色至红棕色小丘疹

组织病理(图 2)可见多发小管状结构,导管内衬2层扁平上皮细胞,炎性纤维性间质内充满嗜酸性分泌物,另可见特征性的逗号样尾部呈蝌蚪形。

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图 2 组织病理学表现(HE 染色,×100)

根据临床和组织病理学特征,诊断为发疹性汗管瘤(eruptive syringoma)。

病例学习

汗管瘤是一种良性附属器肿瘤,人群发病率约为 0.6%,女性多于男性。此病可表现为多发小丘疹,最常累及眶周区域。

汗管瘤可分为 4 种临床亚型:局限性汗管瘤、家族性汗管瘤、Down 综合征相关汗管瘤及泛发性汗管瘤(generalized syringoma),其中泛发性汗管瘤包括多发性汗管瘤(multiple syringoma)和发疹性汗管瘤。除了 Down 综合征外,还有其他罕见遗传性疾病可能与汗管瘤相关,例如马凡综合征和 Ehlers-Danlos 综合征。

发疹性汗管瘤是一种罕见亚型,表现为非特定分布的非特异性丘疹。皮疹一般无症状,少数会有瘙痒。诊断有赖于特征性组织病理学特征,及多发小导管和上皮性条索。鉴别诊断主要是其他丘疹性皮肤病,例如播散性环状肉芽肿、发疹性黄瘤、发疹性汗管瘤、泛发性发疹性组织细胞瘤、皮肤肥大细胞增生症和纤维弹性丘疹病。

发疹性汗管瘤病理生理学机制仍不清楚。常认为汗管瘤起源于汗腺导管表皮内部分的良性肿瘤。而另有研究则认为此病是对炎症的反应性增生。还有假说认为激素在疾病发生中发挥重要作用,因为此病在更好发于女性、在妊娠期间加重且肿瘤细胞中高表达孕激素受体。此外,遗传因素也可能参与作用,已有研究证实家族性病例存在常染色体显性遗传或镶嵌现象。

汗管瘤皮疹常维持不变,罕见情况可由自发缓解。除非有美容需求,一般不需要治疗。治疗包括电干燥法、CO2 激光治疗、冷冻治疗、外用或系统使用维A酸类药物,不过疗效常不满意。

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编辑: 费杨虹虹

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