临床病理挑战:小儿面部丘疹

2018-04-17 18:16 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自印度马德里的 Silva 博士等人在 Int J Dermatol 刊文,报道了一例表现为儿童面部丘疹的少见病例,一起来学习。

病例介绍

患儿为 2 岁男孩,因面部扁平丘疹 2 月就诊(图 1)。否认其他症状,查体未见其他异常。血常规和生化检查未见异常。患儿数月内无呼吸道、胃肠道、泌尿生殖系统或神经系统病史。此外,患儿无其他皮肤病的个人史及家族史。

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图 1 临床表现

面部丘疹环钻活检示真皮乳头层嗜酸性胞浆的多形性组织细胞浸润,边界较清(图 2),高倍视野可见散在淋巴细胞,无 Touton 细胞和泡沫细胞(图 3)。免疫组化示组织细胞表达 ⅩⅢa 因子(图 4),不表达 S100。

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图 2 组织病理(HE 染色,×10)

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图 3 组织病理(HE 染色,×40)

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图 4 免疫组化染色(ⅩⅢa 因子),×10

根据临床表现、组织病理及免疫组化检查,最终诊断良性头部组织细胞增生症(benign cephalic histiocytosis,BCH)。

病例学习

BCH 是一种罕见的组织细胞性疾病,由 Gianotti 等人首先于 1971 描述。BCH 病因不明,通常累及3岁以下儿童,无性别差异。许多学者认为 BCH 可能是幼年性黄色肉芽肿的亚型。

BCH 临床特征为头颈部黄棕色斑丘疹,直径 2-5mm,偶尔可累及体表其他部位。此病常在数月内出现消退,愈后不留瘢痕。尚无黏膜或内脏受累的报道,不过有数篇报道此病与尿崩症相关。

BCH 有 3 种组织学表现:苔藓样型、弥漫型和真皮乳头型。真皮乳头型 BCH 特征表现为浅层境界清楚的细胞浸润,浸润细胞为组织细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞。组织细胞表现为多形核、核深染、胞浆丰富。弥漫型和苔藓样型少见,其特点分别为胞浆稀少的小型组织细胞呈弥漫性或苔藓样浸润。通常无 Touton 细胞和泡沫细胞。此病免疫组化结果为 ⅩⅢa 因子、CD68、HAM56 阳性,S100(朗格汉斯细胞标记)阴性。

BCH 有自愈性,通常不需要治疗,仅建议临床密切随访。

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编辑: 费杨虹虹

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