近日，来自印度马德里的 Silva 博士等人在 Int J Dermatol 刊文，报道了一例表现为儿童面部丘疹的少见病例，一起来学习。
病例介绍
患儿为 2 岁男孩，因面部扁平丘疹 2 月就诊（图 1）。否认其他症状，查体未见其他异常。血常规和生化检查未见异常。患儿数月内无呼吸道、胃肠道、泌尿生殖系统或神经系统病史。此外，患儿无其他皮肤病的个人史及家族史。
图 1 临床表现
面部丘疹环钻活检示真皮乳头层嗜酸性胞浆的多形性组织细胞浸润，边界较清（图 2），高倍视野可见散在淋巴细胞，无 Touton 细胞和泡沫细胞（图 3）。免疫组化示组织细胞表达 ⅩⅢa 因子（图 4），不表达 S100。
图 2 组织病理（HE 染色，×10）
图 3 组织病理（HE 染色，×40）
图 4 免疫组化染色（ⅩⅢa 因子），×10
根据临床表现、组织病理及免疫组化检查，最终诊断良性头部组织细胞增生症（benign cephalic histiocytosis，BCH）。
病例学习
BCH 是一种罕见的组织细胞性疾病，由 Gianotti 等人首先于 1971 描述。BCH 病因不明，通常累及3岁以下儿童，无性别差异。许多学者认为 BCH 可能是幼年性黄色肉芽肿的亚型。
BCH 临床特征为头颈部黄棕色斑丘疹，直径 2-5mm，偶尔可累及体表其他部位。此病常在数月内出现消退，愈后不留瘢痕。尚无黏膜或内脏受累的报道，不过有数篇报道此病与尿崩症相关。
BCH 有 3 种组织学表现：苔藓样型、弥漫型和真皮乳头型。真皮乳头型 BCH 特征表现为浅层境界清楚的细胞浸润，浸润细胞为组织细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞。组织细胞表现为多形核、核深染、胞浆丰富。弥漫型和苔藓样型少见，其特点分别为胞浆稀少的小型组织细胞呈弥漫性或苔藓样浸润。通常无 Touton 细胞和泡沫细胞。此病免疫组化结果为 ⅩⅢa 因子、CD68、HAM56 阳性，S100（朗格汉斯细胞标记）阴性。
BCH 有自愈性，通常不需要治疗，仅建议临床密切随访。
