近日,来自 Mayo 诊所的 Lehman 医生等人在 Int J Dermatol 上刊文,报道了一则猫爪伤后线状黄色丘疹的病例。此病例告诉我们,不是所有猫抓伤后的皮疹都是猫爪病。
病例介绍
患者为 50 岁男性,因猫爪伤前臂后出现局部皮疹就诊(图 1)。
图 1 猫抓部位线状黄色丘疹
随后患者在腹部胰岛素注射部位和测指尖血糖部位均出现类似黄色丘疹。患者家庭医生经验性予多西环素治疗 6 周以及氯倍他索软膏治疗 3 周,皮疹无改善。患者有缺血性心脏病、2 型糖尿病、高甘油三酯血症和胰腺炎病史。
查体可见皮肤多发黄色小丘疹,线状排列于手臂、指尖、腹部、背部及脚踝。
前臂丘疹活检示真皮黄瘤性组织细胞聚集(图 2)。根据临床及病理学资料最终诊断为伴同形反应的发疹性黄瘤(eruptive xanthomatosis)。
图 2 真皮内黄瘤性组织细胞聚集(HE 染色,原始放大 20 倍)
病例学习
虽然与控制不佳的糖尿病有关,但发疹性黄瘤通常发生于有严重高甘油三酯血症的患者。此病常自然发生,但也有发生同形反应的报道,包括沿着猫爪、纹身、带状疱疹等部位出现此病的报道,甚至可在操作振动性建筑机械过程中发生。
黄瘤是由皮肤巨噬细胞吞噬循环中血浆脂蛋白所致。据推测,创伤(正如同形反应所见)可损害真皮血管壁的完整性,引起循环脂蛋白渗漏至真皮,随后被吞噬。
本例患者膳食不合理,经常吃快餐。患者一直服用普伐他汀、非诺贝特和鱼油治疗高甘油三酯血症,并接受胰岛素治疗糖尿病。患者在梅奥诊所就诊期间,空腹甘油三酯(2832 mg/dL,正常值 <150 mg/dL)和糖化血红蛋白(10.7%,正常值 <6.0%)显著升高,血清蛋白电泳未见单克隆蛋白。患者诉其父亲患有早发性心脏病、胰腺炎和严重的高甘油三酯血症。
患者随后转诊治内分泌科进一步治疗高甘油三酯血症和糖尿病,并做遗传咨询评估家族性高甘油三酯血症。
发疹性黄瘤是Ⅰ、Ⅳ 和 Ⅴ 型家族性高脂蛋白血症的特征。各种遗传缺陷会导致脂蛋白过度生成和/或清除受损,进而引起乳糜微粒升高(Ⅰ 型、Ⅴ 型)和极低密度脂蛋白(Ⅳ 型、Ⅴ 型)升高。
此病治疗要点是纠正潜在的高甘油三酯血症。手术或破坏性治疗应在血清甘油三酯水平控制正常之后进行,以防再次出现同形反应。