特殊病例:儿童手臂暗色斑块

2018-07-16 20:30 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国的 Jacks 博士 Pediatric Dermatology 刊文,报道一例常见疾病的特殊亚型,并对相关疾病及预后进行了讨论,一起来学习。

病例介绍

患儿为 7 岁女孩,既往体健,数月前左臂出现皮损,逐渐变暗、增大。皮损偶有触痛,无瘙痒、渗液或出血。

查体可见左臂单发色素沉着性斑块(见图 1),直径 1.5~2.0 cm,突起、质硬、无鳞屑。对皮损进行切除,切缘为皮损周围 1 mm,随后送组织学检查。

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图 1 左臂色素沉着性斑块

组织学表现为梭形细胞肿瘤,由致密的单一形态梭形细胞呈席纹状排列(见图 2),浸润细胞位于皮下组织,形成蜂窝状模式(图 3)。此外可见散在核分裂象。免疫组化示外周细胞 CD34 局灶性阳性,D2-40 局灶性阳性,S100 阴性。

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图 2 组织病理:单一形态梭形细胞呈席纹状排列

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图 3 组织病理:高倍视野

根据临床及病理学资料,最终诊断为细胞性皮肤纤维瘤(cellular dermatofibroma,CDF)。

病例学习

皮肤纤维瘤是一种常见的良性间叶来源肿瘤,表现为质硬、圆顶形、粉红色至色素沉着性丘疹,具有特征性的「凹陷征」,即夹持皮损时明显向下移动。组织病理表现为真皮内梭形细胞增殖,包绕于胶原内,常伴其上方表皮增生。

此病常被认为是良性纤维组织细胞瘤或良性纤维胶原组织细胞瘤,并存在多种亚型。CDF 是一种罕见的亚型,占比不足 5%。 CDF 细胞过多,比其他皮肤纤维瘤位置更深,达皮下组织,同时,此病更容易复发,复发率达 20%。CDF 可表现为典型的核分裂象和轻度细胞多形性,高达 12% 的病例有中心坏死。

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见恶性皮肤肿瘤,约占软组织肉瘤的 1%。此病临床和组织学有时与皮肤纤维瘤类似。儿科 DFSP 病例极少,约占所有病例的 6%。DFSP 通常无症状,呈缓慢无痛性生长,有人推测大量成人病例始于儿童期。

对于本例患儿,下列特征引起了作者对 DFSP 的关注:皮损大小(>1 cm);细胞呈席纹状模式;皮下呈蜂巢状外观。有时区分 DFSP 和 CDF 具有挑战性,后者有时被称为未定类纤维组织细胞瘤性损害,这反映了组织病理学和免疫组化特征的重叠。

DFSP 和 CDF 的鉴别有时需要行免疫组化。DFSP 的 XIIIa 因子染色为阴性,CDF 为阳性。DFSP 的 CD34 染色为阳性,CDF 通常为阴性,但亦可为局灶阳性,尤其是外周局灶阳性。此外还可选择 CD163 和 D2-40 免疫组化标记,皮肤纤维瘤对这两种标记常为强阳性,而 DFSP 通常为阴性。

虽然认为皮肤纤维瘤是良性疾病,但至少有 38 例病例报道为转移性皮肤纤维瘤,最常见转移部位分别肺、淋巴结和近端软组织,其中高达 71% 病例为 CDF。

皮肤纤维瘤首选治疗方案为切除,有时根据皮损形态可考虑削除活检,但 CDF 需要更广的切缘以减少复发风险。本例患者再次接受切除治疗,切缘为 5 mm,组织学仍提示切缘阳性。考虑到再进一步切除会深达三角肌筋膜和部分肌肉,可能引起肩部畸形和中厚皮片移植,在和患儿家长讨论复发和转移风险后,决定不再进行进一步治疗,转而改为密切监测。

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编辑: 费杨虹虹

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