经典病例:围产期缺氧致皮肤并发症

2018-08-07 17:00 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自葡萄牙的 Rata 等人在 Dermatology Online Journal 刊文,报道了一则围产期缺氧相关的皮肤并发症病例,一起来看。

病例展示

患儿为女婴,41+1 周时通过真空辅助阴道分娩出生,出生体重为 3585 g,母体无妊娠期糖尿病等并发症。患儿 出生后1 分钟和 5 分钟 Apgar 评分分别为 7 和 9 分,无需新生儿复苏。

患儿出生 5 小时后出现癫痫发作,随即入住新生儿科共 9 天。住院后患儿诊断为缺氧缺血性脑病、难治性多灶性癫痫、急性肾损伤、代谢性酸中毒和早发性败血症。

出生第 9 天患儿左臂和躯干出现皮下红斑、硬结和斑块,从颈部延伸至背中部(见图 1)。

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图 1. 颈背部境界不清的皮下红色结节和斑块

皮损活检示小叶脂膜炎,伴广泛脂肪坏死,大量放射状嗜酸性结晶,并有淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润(见图 2)。血小板、血糖和血钙等实验室检查未见异常。

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图 2 组织病理:(A)小叶性脂膜炎,无真表皮受累(HE 染色,×20);(B)组织细胞核多核巨细胞混合性浸润,可见针状裂隙(HE 染色,×200)

根据临床及病理学资料最终诊断为新生儿皮下脂肪坏死(subcutaneous fat necrosis of the newborn,SCFN)。患儿仅补充维生素 D,未行其他治疗。皮损在出生后 3 月内逐渐消失,6 月内监测血钙水平均正常。

病例学习

SCFN 是一种少见的暂时性自愈性脂膜炎,主要发生于有围生期并发症的足月产新生儿。此病常与多种新生儿和母体危险因素相关。新生儿危险因素包括围产期窒息、胎粪吸入、脐带异常、治疗性体温过低、产科创伤、脓毒症、低血糖、贫血、乳酸酸中毒和局部皮肤创伤。母亲危险因素包括先兆子痫、高血压、妊娠期糖尿病、可卡因暴露、香烟暴露、妊娠期使用钙离子通道阻滞剂和母体 Rh 血型不相容。

本病发病机制尚不清楚,据推测,各种新生儿窘迫均可能干扰正常脂肪组织的血液供应,造成缺氧和低温环境,进而可能导致炎症和坏死。此外,新生皮下组织中饱和脂肪比例较高,使其具有较高熔点,因此更容易在较冷的条件下结晶。本例患儿无异常分娩史和母体异常,缺氧缺血性脑病和脓毒血症可能与皮下组织缺氧和低灌注有关,这易于引发 SCFN。

SCFN 临床表现为皮下质硬结节和斑块,其上皮肤颜色多变,可无变化或为红色至蓝色。皮损通常累及面颊、躯干、臀部、大腿和手臂脂肪丰富的部位。组织病理学表现为小叶性脂膜炎,以组织细胞、多核巨细胞和淋巴细胞混合性浸润为主,偶有嗜酸粒细胞,伴针状裂隙和脂肪坏死。

疾病临床鉴别诊断包括新生儿硬肿症、蜂窝织炎、血管瘤、脂肪肉芽肿病(Farber 病)、组织细胞增生症和横纹肌肉瘤。

此病预后一般良好,通常仅需要对症治疗。不过需要定期监测并发症,例如血小板减少、低血糖、高甘油三酯血症,最重要的是高钙血症,见于 28%~69% 病例,其早期诊断和及时治疗是预防严重并发症的关键,需监测血钙水平长达 6 月。

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编辑: 费杨虹虹

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