小心:先天性血管瘤可并发大出血

2018-08-09 09:17 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自法国的 Malki 博士等人在 Pediatric Dermatology 刊文,报道了一则快速消退型先天性血管瘤并发威胁生命的大出血病例,一起来看。

病例介绍

患儿出生 3 日,因评估头皮先天性肿物而就诊。查体示头皮顶部单发软组织肿块,直径约 3.5 cm,质地坚实,紫红色,表面有毛细血管扩张,边缘为苍白晕包绕(图 1)。


图 1 出生 3 日时为隆起性紫红色皮损

实验室检查示全血细胞计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原和 D-二聚体均正常。

患儿 17 日龄时皮损轻微减退,质地不甚坚实,提示诊断为快速消退型先天性血管瘤(Rapidly involuting congenital hemangioma,RICH)。

患儿 4 周龄时皮损厚度减少,上覆一处小溃疡和结痂(图 2)。检查台轻柔触诊时出现大量搏动性出血,按压 10 分钟后出血停止。血液检查示血红蛋白下降至 2.8 g/dL(14.6~11.8 g/dL),随后 2 天入院看护。多普勒超声示 3.5×0.5 cm 的高流量血管瘤,具有明显的异质性结构。无明显浅表大血管或可见的动静脉分流,但血管密度高,收缩期峰值和阻力高,分别为 90 cm/s 和 0.72。


图 2 出生 4 周时病变减退,遗留小片溃疡和结痂(出血前拍摄)

患儿随访至 4 月龄时,病灶几乎完全消退。

病例学习

RICH 是一种快速消退的先天性血管瘤,属于先天性血管瘤的亚型之一。

文献回顾显示,目前仅 5 例报道先天性血管瘤可出现溃疡和威胁生命的大出血表现,其中 1 例为非消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma,NICH),4 例为 RICH。出血发生于出生后 10 天至 10 周,2 例需输血治疗,1 例并发失血性休克,所有病例均未出现明显凝血障碍。

目前尚不清楚先天性血管瘤出现大出血的机制,不过可能通过解剖学差异来解释。解剖学上,相比婴儿期血管瘤,先天性血管瘤的血管更为表浅,且管径更大,这使得小溃疡更容易出现严重出血表现。

多普勒超声有助于确定先天性血管瘤的诊断,并能评估那些可能有严重出血风险的深在性血管的大小和深度。如果诊断不确定或拟行手术切除或其他治疗者,可考虑行 MRI 检查。

医生应让患儿家长了解 RICH 的潜在出血风险,并指导即刻按压止血的处理。若出现严重出血,治疗方案包括压迫、局部用氨甲环酸、选择性血管栓塞和切除手术等。具体治疗选择取决于出血严重程度和治疗方式的有效性。需注意的是,普萘洛尔对先天性血管瘤无效。

总之,本文告知临床医生,先天性血管瘤可出现罕见并发症,即溃疡并大出血。临床实践中应当留意这种可能,特别是有溃疡、结痂的 RICH 患者,除了密切观察外还要考虑恰当的治疗。

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编辑: 费杨虹虹

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