精彩病例:临床与组织学多次误诊的下腹部斑块

2018-08-07 14:30 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国的 Grossman 博士等人在 Dermatology Online Journal 刊文,展示了一例不典型病例。患者临床考虑为恶性肿瘤,组织学形似真菌感染,最终经特殊染色确诊,一起来学习。

病例介绍

患者女性,79 岁,因左下腹斑块就诊,斑块大小为 1.3×0.8 cm,无触痛,无瘙痒,颜色不均匀,外周红色,中心深紫色,皮损周围有多发红色小丘疹(图 1)。

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图 1. 下腹部皮损

患者无外伤史,无糖皮质激素局部注射或外用史。既往史包括 5-氟尿嘧啶治疗鳞状细胞癌,口服羟氯喹、外用依替普诺和拉坦前列素滴眼液治疗干燥综合征。

最初临床考虑基底细胞癌和无色素性黑素瘤,随后对斑块行削除活检。

病理连续切片示真皮水肿、萎缩,其内可见小血管,无明显日光性损伤征象(图 2A)。真皮内管状结构形似真菌菌丝,同时含有红细胞及散在细胞核(图 2A,局部放大)。

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图 2 A. HE 染色,可见血管间隙,局部放大图可见菌丝样结构;B. GMS 染色阴性;C. CD31 染色阳性

GMS 和 PAS 特殊染色阴性(图 2B)。CD31 和 FLI-1 染色示毛细血管内皮细胞阳性(图 2C),证实真皮内存在小的薄壁血管,符合毛细血管瘤。HHV-8、S100 及细胞角蛋白 5/6 染色阴性。此外,EVG 弹力染色和 Masson 三色染色分别显示毛细血管增生区域内弹力纤维和胶原纤维减少。

根据临床、组织病理、免疫组化及特殊染色结果,最终诊断为毛细血管瘤伴真皮萎缩。

病例学习

血管瘤由内皮细胞增生组成,根据组织学表现可进一步细分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管瘤。较小的血管瘤皮损常见于成人。有趣的是,本例皮损周围存在更小、更明显的血管瘤,提示此区域可能有血管增生的区域效应。

文献已报道临床形似多种其他疾病的血管瘤病例,例如外周骨化性纤维瘤、化脓性肉芽肿、脂肪瘤、血管肉瘤、鳞状细胞癌和 Kaposi 肉瘤等。然而,与本例不同的是,上述所有病例的常规组织病理学均有明显的血管瘤表现。

另一方面,也有恶性肿瘤临床误诊为真菌感染的病例,如肺癌皮肤转移和蕈样肉芽肿,同样,这些病例可以通过组织病理学检查排除真菌感染的诊断。

组织学表现形似真菌感染的病例有:脑脊液细胞学检查滤过性碎屑形似真菌成分,以及肾源性系统性纤维化截留的弹力纤维,出现“棒棒糖样改变”,形似真菌成分,实际为硬化性无定型嗜酸性小体。

本例表现不典型,因为最初病理学检查发现真皮内结构形似真菌菌丝,提示为皮肤真菌感染。然而 PAS 和 GMA 染色均为阴性,排除了真菌感染的可能。后续 S100、细胞角蛋白和 HHV-8 染色阴性,分别排除了无色素性黑素瘤、鳞状细胞癌和 Kaposi 肉瘤的可能。毛细血管内皮细胞 CD31 和 FLI-1 染色阳性,确诊为毛细血管瘤。

此外,EVG 弹力染色和 Masson 三色染色分别显示皮损内弹力纤维和胶原纤维减少,构成了萎缩的结构基础,可能据此引起毛细血管聚集于菌丝样结构之中。本例真皮萎缩原因不明,皮损此前未接受糖皮质激素治疗。

总之,本文报道了一则初始病理学表现形似真菌感染的老年病例,最终通过特殊染色和免疫组化等确诊为伴真皮萎缩的不典型毛细血管瘤,这也强调了特殊染色对鉴别HE无法确诊的疾病的重要性。

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编辑: 费杨虹虹

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