罕见病例:​孤立性穿通性皮肤骨瘤

2018-10-10 13:35 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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皮肤骨瘤以真皮和/或皮下脂肪出现骨质为特征。近期,来自美国的 Cohen 博士等人在 Dermatol Online J 刊文,报告 了一例更为少见的皮肤穿通性骨瘤病例,一起来学习。

病例介绍

患者为 91 岁男性,因头皮脐凹性丘疹快速增大而就诊,整个病史不足1月,无不适。

患者有鼻部基底细胞癌病史,6 月前曾接受 Mohs 显微外科手术,并行全层皮肤移植和创面皮肤磨削术,治疗后未见复发。此外,患者曾有面部和头皮光化性角化病,已接受液氮冷冻治疗。有玫瑰痤疮,早上外用 0.75% 甲硝唑凝胶,晚上外用 15% 壬二酸凝胶。眉部和鼻梁区有脂溢性皮炎,外用保湿霜控制。腿部有皮炎,外用 12% 乳酸铵乳液或保湿霜控制。

患者非皮肤科病史包括良性前列腺肥大、冠状动脉疾病、胃食管反流、高脂血症、高血压、原发性性腺功能减退伴勃起功能障碍、甲状腺功能减退、失眠、乳糖不耐受、骨质减少及足部触觉减退。

患者服用药物包括阿司匹林、氯吡格雷、依折麦布、辛伐他汀、非那雄胺、丙酸氟替卡松鼻喷雾剂、氢氯噻嗪、左旋甲状腺素、ω-3 脂肪酸、雷尼替丁、坦索罗辛、曲伏前列素眼用溶液、伐地那非和维生素(B 族维生素、生物素和维生素 D3)。

皮肤科查体示前额总部肉色丘疹,8×8 mm,压迫后可挤出质硬内容物(图 1、2)。

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图 1 临床表现:前额 8×8 mm 肉色丘疹

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图 2 皮损放大:丘疹呈火山口样外观,中央有骨质突出物

皮损随后行削除活检。组织病理示表皮边缘隆起,中央凹陷,呈火山口样外观,中央有骨质填充,边缘为角化物质,火山口的一侧可见嗜碱性骨性物质经表皮穿通,部分真皮可见均一性钙化物质穿过表皮,真皮内血管周围同样可见炎症细胞浸润(图 3、4)。免疫组化示 β-连环蛋白阴性,排除了毛母质瘤的可能。

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图 3 组织病理:真皮内骨质周围血管和炎症细胞浸润(HE 染色)

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图 4 组织病理:骨质穿通表皮(HE 染色)

最终结合临床表现、组织病理和免疫组化检查,最终诊断为孤立性穿通性皮肤骨瘤。患者术后随访 1 年,未见复发。

病例学习

皮肤骨瘤可分为原发性或继发性(或称获得性)两类,分别占比 15% 和 85%。原发性皮肤骨瘤分为孤立性骨瘤、播散性骨瘤、多发性粟粒样皮肤骨瘤和板样骨瘤。继发性皮肤骨瘤的原发性疾病可为 Albright 遗传性骨营养不良、进行性骨发育异常和进行性骨化性纤维发育不良。

本例结合组织病理学改变,考虑为皮肤穿通性骨瘤。此亚型临床罕见,可能表现为单个较大皮损伴多点穿通,亦可表现为多个皮损仅伴单个穿通。回顾文献显示,迄今为止,仅 2 例男性(24 岁和 91 岁)及 1 例女性(40 岁)报道为孤立性穿通性骨瘤。确诊之前病史短至不足 1 月,长至 19~20 年。

文献回顾显示,孤立性穿通性骨瘤位于男性前额或女性乳房。结节为红色或皮色,大小为 8×8 mm 至 15×5 mm。每处皮疹中心区域均有骨质引起的表皮穿通,表现为火山口状、结痂或角化过度。

此病临床鉴别诊断包括角化棘皮瘤、静脉石、毛母质瘤、毛母质癌及鳞状细胞癌等。治疗方面,经皮损切除或刮除活检后可治愈,随访 10~12 月未见复发。

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编辑: 费杨虹虹

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