来自爱尔兰的 Griffin 医生等人近期在 Clin Exp Dermatol 刊文，报道了 1 则特殊的头皮疼痛性溃疡病例，通过 2 次活检最终确诊，并警示临床医生，此病需要尽早诊断和治疗，以防出现严重并发症。到底是什么病？一起来学习。
病例介绍
患者为 79 岁男性，因头皮疼痛性溃疡 1 月就诊。皮损出现前 3 周有轻度头痛及颈部疼痛，曾因此外用非甾体抗炎凝胶。患者否认其他症状。既往有冠状动脉疾病、高血压、慢性阻塞性气道疾病和胃炎。
查体可见头皮顶部大面积溃疡，135×95 mm，伴坏死性痂（图 1）。余查体未见异常。实验室检查示红细胞沉降率为 59 mm/h（正常范围 0~20 mm/h）。
图 1 头皮大面积溃烂伴坏死性痂
头皮皮损活检示溃疡和急性炎症，真皮和皮下脂肪间的所有肌性血管均见血管炎改变。部分区域为肌层内的急性血管炎伴多形体（polymorphs），这是肌性血管急性血管炎的诊断特征。同时可见纤维蛋白沉积、血管周围多形体及核尘（图 2）。其他血管可见血管腔再通的慢性改变。IgG、IgA、IgM、C3 和纤维蛋白原的直接免疫荧光结果均为阴性。
图 2 a. 表皮溃疡，无正常表皮，真皮和皮下脂肪间的大血管为血管炎改变；b. 肌肉血管管腔内多形体，延伸至整个肌层（HE 染色，a. ×4，b. ×20）
此外，患者还行颞动脉活检，结果示血管闭塞、弹性蛋白层钙化和巨细胞（图 3）。
图 3 a. 颞动脉闭塞、弹性蛋白层钙化；b. 颞动脉和巨细胞（箭头）
根据临床、实验室检查及组织学表现，最终诊断为巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）伴头皮坏死。
病例学习
GCA 是一种系统性炎症性血管炎，病因不明。此病好发于老年人群，最常累及中等至大血管，例如头颈部动脉。
GCA 及时诊断较为困难，而早期确诊又很重要，确诊后及时给予系统性糖皮质激素治疗有助于防止出现失明、舌头坏疽等并发症。
此病经典表现包括剧烈头痛、受累部位压痛、颞动脉搏动减少、下颌跛行和视觉改变。高达 50% 的 GCA 患者有风湿性多肌痛，现在认为风湿性多肌痛是同一疾病的不同表现。ESR 通常会升高（＞50mm/h），但仍有 20% 的患者指标正常。
本例患者表现为低度头痛和 ESR 升高，无其他症状，临床表现不甚典型。头皮溃疡和坏死是 GCA 的罕见并发症，提示有多个血管分支受累。此部位出现结痂性溃疡需要考虑的鉴别诊断有带状疱疹、头皮脓疱性皮病、基底细胞癌和鳞状细胞癌等。
典型组织学表现为肉芽肿性炎症或单核细胞浸润中型血管，但头皮损害常无肉芽肿性改变，正如此例患者。对于不确定的病例，颞动脉活检有助于诊断。本例患者颞动脉活检示血管炎伴巨细胞，确立了诊断（图 3）。
GCA 的治疗包括大剂量糖皮质激素，通常需要持续 6~24 月。这通常可改善头痛和全身性症状。
GCA 伴头皮坏死人群的相关死亡率高达 41%，通常因脑或冠状动脉血栓形成所致。此外，GCA 伴头皮坏死人群的不可逆性失明和舌坏疽发生率为 67%，比例高于 GCA 不伴头皮坏死的人群。因此及时、恰当的免疫抑制治疗显得很重要，有助于防止并发症的出现。
本例提示临床医生，若出现头皮溃疡和/或坏死，不论是否有其他提示性症状，均需考虑 GCA 的可能。这类患者需行头皮皮损活检，当皮损组织学武特异改变或缺乏经典的表现则可考虑行颞动脉活检。
