危急病例:老年患者大面积头皮坏死

2018-10-11 23:48 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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来自爱尔兰的 Griffin 医生等人近期在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道了 1 则特殊的头皮疼痛性溃疡病例,通过 2 次活检最终确诊,并警示临床医生,此病需要尽早诊断和治疗,以防出现严重并发症。到底是什么病?一起来学习。

病例介绍

患者为 79 岁男性,因头皮疼痛性溃疡 1 月就诊。皮损出现前 3 周有轻度头痛及颈部疼痛,曾因此外用非甾体抗炎凝胶。患者否认其他症状。既往有冠状动脉疾病、高血压、慢性阻塞性气道疾病和胃炎。

查体可见头皮顶部大面积溃疡,135×95 mm,伴坏死性痂(图 1)。余查体未见异常。实验室检查示红细胞沉降率为 59  mm/h(正常范围 0~20 mm/h)。

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图 1 头皮大面积溃烂伴坏死性痂

头皮皮损活检示溃疡和急性炎症,真皮和皮下脂肪间的所有肌性血管均见血管炎改变。部分区域为肌层内的急性血管炎伴多形体(polymorphs),这是肌性血管急性血管炎的诊断特征。同时可见纤维蛋白沉积、血管周围多形体及核尘(图 2)。其他血管可见血管腔再通的慢性改变。IgG、IgA、IgM、C3 和纤维蛋白原的直接免疫荧光结果均为阴性。

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图 2 a. 表皮溃疡,无正常表皮,真皮和皮下脂肪间的大血管为血管炎改变;b. 肌肉血管管腔内多形体,延伸至整个肌层(HE 染色,a. ×4,b. ×20)

此外,患者还行颞动脉活检,结果示血管闭塞、弹性蛋白层钙化和巨细胞(图 3)。

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图 3 a. 颞动脉闭塞、弹性蛋白层钙化;b. 颞动脉和巨细胞(箭头)

根据临床、实验室检查及组织学表现,最终诊断为巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)伴头皮坏死。

病例学习

GCA 是一种系统性炎症性血管炎,病因不明。此病好发于老年人群,最常累及中等至大血管,例如头颈部动脉。

GCA 及时诊断较为困难,而早期确诊又很重要,确诊后及时给予系统性糖皮质激素治疗有助于防止出现失明、舌头坏疽等并发症。

此病经典表现包括剧烈头痛、受累部位压痛、颞动脉搏动减少、下颌跛行和视觉改变。高达 50% 的 GCA 患者有风湿性多肌痛,现在认为风湿性多肌痛是同一疾病的不同表现。ESR 通常会升高(>50mm/h),但仍有 20% 的患者指标正常。

本例患者表现为低度头痛和 ESR 升高,无其他症状,临床表现不甚典型。头皮溃疡和坏死是 GCA 的罕见并发症,提示有多个血管分支受累。此部位出现结痂性溃疡需要考虑的鉴别诊断有带状疱疹、头皮脓疱性皮病、基底细胞癌和鳞状细胞癌等。

典型组织学表现为肉芽肿性炎症或单核细胞浸润中型血管,但头皮损害常无肉芽肿性改变,正如此例患者。对于不确定的病例,颞动脉活检有助于诊断。本例患者颞动脉活检示血管炎伴巨细胞,确立了诊断(图 3)。

GCA 的治疗包括大剂量糖皮质激素,通常需要持续 6~24 月。这通常可改善头痛和全身性症状。

GCA 伴头皮坏死人群的相关死亡率高达 41%,通常因脑或冠状动脉血栓形成所致。此外,GCA 伴头皮坏死人群的不可逆性失明和舌坏疽发生率为 67%,比例高于 GCA 不伴头皮坏死的人群。因此及时、恰当的免疫抑制治疗显得很重要,有助于防止并发症的出现。

本例提示临床医生,若出现头皮溃疡和/或坏死,不论是否有其他提示性症状,均需考虑 GCA 的可能。这类患者需行头皮皮损活检,当皮损组织学武特异改变或缺乏经典的表现则可考虑行颞动脉活检。

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编辑: 费杨虹虹

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