临床病例:线状表皮痣可继发鳞状细胞癌

2018-10-10 20:00 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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最近英国 Rajan 医生等人在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道 1 则线状表皮痣皮损内出现鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)的病例,同时回顾文献发现,还有更多类似的病例,甚至有转移性鳞状细胞癌致死的病例,一起往下看。

病例介绍

患者为 51 岁女性,因右上臂出血性结节并不断长大而就诊(图 1)。结节位于线状表皮痣皮损上,而线状表皮痣已存在多年。患者 Fitzpatrick 皮肤分型为 Ⅱ 型,无过度暴露紫外线史。

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图 1 从右上臂延伸至右腋部的线状表皮痣,黑箭头示首次出现结节的部位,白箭头示第二次出现丘疹的部位

查体可见线状痣,由右上臂内侧延伸至腋窝。上臂线状表皮痣皮损内可见单个粉红色结节,大小为 15×10 mm,其上有出血性结痂。

切除活检,组织病理示高分化 SCC,厚度为 2.1 mm,背景为乳头状和角化过度性表皮(符合线状表皮痣)(图 2)。

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图 2 线状表皮痣表现为上皮增生,棘层肥厚,呈乳头瘤样外观,基底色素沉着(HE 染色)

4 月后,患者在线状表皮痣的其他部位再次新发丘疹(图 1,白箭头),大小为 5×5 mm。皮损切除活检,再次证实为原发性 SCC,中分化,厚度为 1.8 mm(图 3)。在第二次出现 SCC 后,患者选择将线状表皮痣完全切除。

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图 3 SCC 表现为火山口样外观,表皮呈明显嗜酸性,鳞状细胞分化良好,细胞核异型,肿瘤组织向真皮内推进(HE 染色)

病例学习

沿 Blaschko 线分布的线性角质形成细胞性表皮痣(keratinocytic epidermal naevi,KEN)简称线状表皮痣或表皮痣,此病起源于外胚层的多能细胞,考虑是基因后合子突变所致,后者影响包括 FGFR3 和 HRAS 基因在内的表皮稳态。KEN 通常被视为 Blaschko 样分布的局限性疾病。

KEN 常为良性,且无症状,故不受临床关注。KEN 皮损中出现 SCC 的病例非常罕见,此前已有 15 例 KEN 内出现 SCC(10 例)或角化棘皮瘤(5 例)的报道。这些患者平均年龄为 45 岁(范围 17~82 岁),无性别差异。所有 10 例 SCC 同一时间均为单发性损害,仅 1 例为先后发生 SCC,中途间隔 4 月,与本例相似。5 例 KA 患者中,有 2 例为多发性损害。

所有 15 例中,有 4 例组织学表现为为低分化,这 4 例均出现转移,其中 2 例在切除时转移,另 2 例分别在活检后 6 周和 8 月转移,其中 1 例患者因转移性 SCC 死亡。KEN 皮损(而非正常皮肤)中可出现复发性多发性 SCC,这表明一些 KEN 有发生 SCC 的倾向。

此病例强调了 KEN 皮损内可能出现 SCC 甚至可能转移。目前尚无法确定哪些 KEN 患者是发生 SCC 的易感个体。未来或许需要研究 KEN 人群发生 SCC 的特定相关基因突变。

临床医生需要告知患者的是,KEN 可能偶尔发生或再发 SCC。患者如果出现新发丘疹或结节,最好及时就诊评估。对于已发生 SCC 的 KEN 病例,若手术可行且不影响美容,则可考虑对 KEN 行全切治疗。

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编辑: 费杨虹虹

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