精彩病例:口腔扁平苔藓患者的舌部白斑

2018-10-12 01:50 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自英国的 Stoopler 医生等人在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文,报道了 1 则表现为舌部白斑的病例,最终经过病理确诊。一起来看。

病例介绍

患者为 80 岁白人女性,因舌头白色斑块 1 月就诊,无不适。患者有 15 年口腔扁平苔藓(oral lichen planus,OLP)病史,外用 0.05% 二丙酸倍他米松凝胶治疗,每日 2 次,必要时使用克霉唑(10 mg,每日 3 次)减少 OLP 的发作。

病历显示患者有 ⅠA 期蕈样肉芽肿,累及右小腿和左大腿,主要外用 0.05% 卤倍他索治疗,因患者不耐受窄谱 UVB 和 0.016% 氮芥凝胶。患者无 HIV 等感染和免疫缺陷性疾病。

查体可见左侧舌部 1.5×1.0 cm 的白色斑块样损害,不可移动(图 1)。

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图 1 左侧舌部白色斑块样病变

在病变的 3 个部位行 3 mm 的环钻活检,组织病理结果相似。组织病理示角化过度和棘层肥厚,部分区域带状气球样变,浅表细胞有细胞核,核染色质边集或呈核珠状。

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图 2 组织病理:角化过度,棘层肥厚,部分细胞呈气球样变(HE 染色)

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图 3 组织病理:数个上皮细胞核出现染色质边集和染色质珠(chromatin beading)(HE 染色)

上述病理改变为 EB 病毒感染口腔角质形成细胞的典型表现,符合口腔毛状白斑(oral hairy leukoplakia,OHL)的诊断。治疗上,患者每日服用伐昔洛韦(1 g,每日 3 次),3 日后因药物不良反应停用。复查时舌部病变完全消失(图 4)。

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图 4 随访时白斑消失

病例学习

口腔毛状白斑最初报道于 1984 年的艾滋病流行时期,因白色和波纹状外观而命名。从历史上看,此病与 HIV 感染有关,并为疾病进展的标志。近期有数项报道显示 OHL 与非 HIV 感染者吸入或外用糖皮质激素相关。EB 病毒是一种嗜 B 细胞的人疱疹病毒,感染全球 90% 以上的人群,研究显示 EB 病毒与 OHL 的发生有关。

OHL 通常累及舌外缘,表现为白色波纹状斑块,无症状。OHL 可有多种组织学特征,例如角化过度和棘层肥厚,角质形成细胞气球样变以及黏膜固有层内少或无炎性浸润。然而,染色质边集或核珠化(nuclear beading)是唯一、根本性诊断标准。此外,EB 病毒原位杂常用于确诊。

虽然 OHL 通常不必治疗,但阿昔洛韦和伐昔洛韦等抗病毒药物对病变有效。对于此例患者,OHL 的发生可能源自长期外用糖皮质激素治疗口腔扁平苔藓,因为患者无其他系统性免疫抑制性疾病。目前还不确定 OHL 的消失是伐昔洛韦的作用还是疾病的自发缓解。

此病鉴别诊断包括口腔摩擦性角化病(oral frictional keratosis)、口腔扁平苔藓(oral lichen planus)和口腔鳞状细胞癌(oral squamous cell carcinoma)。

口腔摩擦性角化病为慢性摩擦所致的良性病变,好发于易受机械性创伤的区域(舌部、颊黏膜、牙龈和齿槽嵴等),同样表现为白色外观,后者由慢性刺激引起角蛋白丝的产生。此病去除致病因素后常在 3 周内减轻或消退。

口腔扁平苔藓是一种免疫介导的慢性疾病,患病率为 0.1%~2%,好发于中年女性。口腔扁平苔藓临床表现多样,可为轻度炎症性条纹、斑块样皮损甚至疼痛性溃疡,可累及口腔多个部位。治疗上需考虑外用或系统使用免疫调节剂。建议对口腔扁平苔藓进行常规监测,因为此病有发生不典型增生和/或恶变为口腔鳞状细胞癌的风险,预估风险为1%。

口腔鳞状细胞癌占口腔恶性肿瘤 90% 以上的比例。此病常表现为不愈性溃疡,也可表现为白色斑块和/或红色斑块。好发部位为舌部外侧或腹侧以及口底,其他部位均可受累。疑诊口腔鳞状细胞癌的患者必须行组织病理学检查确诊。确诊后的治疗选择有手术、放疗和/或化疗。疾病 5 年总生存率为 60%,晚期病例预后更差。

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编辑: 费杨虹虹

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