今日病例:头皮局部增厚伴脱发

2019-02-11 21:21 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,韩国的 Hong CK 医生在 Ann Dermatol 上报告了一例表现头皮局限性增厚伴脱发的少见病例,这种脱发类型的临床特征明显,应将其纳入脱发疾病的鉴别诊断,现介绍如下,一起来学习:

病例介绍

患者女,52 岁,因额部头皮结节 2 月就诊,查体见额部头皮一处 1×1 cm 大小的粉红色有光泽的圆顶形结节(见图 1A),损害触诊质地呈海绵状。受累部位毛发弥漫性稀疏,剩余头发变细、变软和脆弱,拉发试验阴性。

患者无瘙痒或疼痛等任何自觉症状,否认有外伤、外用药或家族史。患者的既往史包括肌强直和椎管狭窄史 11 年,高脂血症和糖尿病 2 年,目前服药控制。

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图 1.(A)粉红色圆顶结节伴毛发稀疏的临床外观;(B)组织学示皮下脂肪组织明显增生,由成熟的脂肪细胞组成,毛囊数量轻度减少(HE 染色,40×)

临床拟诊毛母质瘤或表皮囊肿,予以手术切除,肉眼检查未见境界清楚的肿块,仅见皮肤弥漫增厚。

组织病理示表皮和真皮正常,皮下脂肪显著增生(见图 1B),可见生长期毛囊,无炎症浸润。增生的皮下脂肪由大小、形状正常的成熟脂肪细胞组成,厚度达皮脂腺水平。未见包膜或囊性结构。

结合临床和组织学结果,本例患者符合脂肿性脱发(Lipdematous alopecia,LA)。

病例学习

LA 是一种罕见的皮肤病,由 Coskey 等在 1961 年首次命名,表现为头皮皮下脂肪组织增厚伴不同程度的非瘢痕性脱发,如果仅有头皮增厚而无脱发,则称为脂肿性头皮(Lipdematous sclp)。

正常健康成人的头皮厚度约为 5.8 mm,而 LA 患者的局部皮损厚度平均为 11.4 mm,为正常个体的 2 倍。这种头皮增厚主要由皮下脂肪增生所致,但脂肪增生的机制不明,不同的研究者提出可能与瘦素、脂肪分布障碍、激素水平、高脂血症、糖尿病有关。

LA 脱发的程度不等,从毛囊分布基本正常至原有毛囊被纤维束取代,可能由于增厚的皮下脂肪干扰了毛球周围的微环境、引起血供减少,最终导致毛囊萎缩或破坏,毛囊微环境的改变引起毛发结构的隐匿性破坏而非突然脱落。

综上所述,通过对该 LA 罕见病例的学习,应将 LA 纳入脱发的鉴别诊断,本病的临床表现有特征性,皮下脂肪厚度增加呈海绵状,伴不同程度脱发、毛发变细、变短。

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编辑: 费杨虹虹

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