病例报道:不沿皮节分布的节段型白癜风

2019-02-11 21:21 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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本文报道一则沿 Blaschko 线分布的白癜风,并讨论了这种分布模式的可能机制,由韩国 Bae 医生等人刊文于 Ann Dermatol,一起来学习。

病例介绍

患者为 19 岁女性,左颞部无症状性白斑 2 年,伴局部毳毛变白。患者突然发病后皮损在数月内无进展(见图 1)。

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图 1 临床表现

查体示左颞部脱色斑,呈 S 形分布。伍德灯检查可见脱色斑区域呈象牙白改变(图 2)。皮肤镜检查可见白色基底及白色毳毛(图 3)。

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图 2 伍德灯检查

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图 3 皮肤镜检查

根据上述信息,最终诊断为沿 Blaschko 线分布的节段型白癜风。下图示头颈部 Blaschko 线。

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图 4 头颈部 Blaschko 线

病例学习

白癜风是一种常见的获得性皮肤和黏膜脱色性疾病,累及全球 0.5% ~ 1% 的人口。此病分为节段型白癜风和非节段型白癜风,后者还包括泛发性白癜风(generalized vitiligo)、肢端面部型白癜风(acrofacial vitiligo)和全身性白癜风(universal vitiligo)等亚型。

节段型白癜风的特点是起病早、稳定快、单侧分布。非节段型白癜风通常对称分布并随时间缓慢进展。目前关于节段型白癜风的分布模式(即沿皮节和 Blaschko 线性分布)是否提示疾病起源还存在争论。

已知节段型白癜风可按皮节分布,不过最近研究显示大多数节段型白癜风皮损并不完全符合这种分布模式。一项回顾性研究发现节段型白癜风皮损分布模式与某些镶嵌性皮肤病(或称嵌合性皮肤病)(mosaic skin disorders)相似。

此外,一些学者认为节段型白癜风的复发模式与皮肤镶嵌现象关系密切。节段型白癜风与几种涉及黑素细胞镶嵌性皮肤病在临床有明显的相似性,这支持皮肤镶嵌参与节段型白癜风的假设。

虽然节段型白癜风发病机制尚不清楚,但最近有人推测可能来自胎儿发育过程中的黑素细胞突变,此过程称为体细胞镶嵌现象(somatic mosaicism)。在这种情况下,胚胎中黑素细胞的单一突变将传递至子细胞,后者随后在表皮分化为功能性黑素细胞。

体细胞突变可能导致节段型白癜风单侧分布,进而出现黑素细胞异常区域的局部自身免疫,同时位于别处的正常细胞无免疫异常。

由于黑素细胞迁移途径独立于皮肤神经,因此这种内在黑素细胞异常的单侧分布与皮节模式不同。近期不断有证据表明节段型白癜风存在着自身炎症反应。这种现象的例子就是 Blaschko 皮炎,与遗传性镶嵌有关。然而,仍不清楚的是免疫系统失调是否是节段型白癜风的偶然因素,或者它是否继发于表皮细胞异常。

因此,本例报道的意义在于分享一则沿 Blaschko 线分布而非皮节分布的节段型白癜风病例,提示存在皮肤镶嵌现象。至于节段型白癜风的起源,后续还需更多研究验证此假说。

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编辑: 费杨虹虹

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