马约基肉芽肿:加强版的皮肤癣菌病

2019-03-15 21:49 来源:丁香园 作者:吴大兴
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马约基肉芽肿(Majocchi’s granuloma,MG)又称为真菌性毛囊炎、发癣菌性肉芽肿、结节性肉芽肿性毛囊周围炎,由 Majocchi D 医生在 1883 年描述,是皮肤癣菌所致的皮肤和皮下组织感染。

病因

最常见的致病微生物为红色毛癣菌、犬小孢子菌、烟曲霉,其中红色毛癣菌所致者约占 50%。皮肤癣菌通常局限于角质层,但在 MG 时变得更具有侵袭性而累及真皮浅层,引起肉芽肿性反应,患者往往存在局部(最常见于外用强效糖皮质激素)或系统免疫抑制。

 临床表现

根据临床外观和患者的免疫状态,本病可分为 2 个类型,即毛囊型和皮下结节型。两型的病变均从最初的化脓性毛囊炎损害原位进展为广泛的肉芽肿性浸润。

毛囊型通常见于健康个体,好发于外伤如剃毛或刺伤,或长期外用糖皮质激素后,患者可能患有皮肤癣菌病而被误认为是湿疹,也可能最初为湿疹类,在长期外用糖皮质激素的过程中继发皮肤真菌感染,临床特征为浅表的丘疹脓疱性毛囊周围炎(见图 1~6)。

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图 1 一例 42 岁男性耻骨上区以毛囊为中心的多发性结节,经口服特比萘芬 8 周后完全消退(图片来源:Parmar NV 等,2017)

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图 2 一例 55 岁女性系统和外用糖皮质激素后面部(a)和头皮(b)出现红色丘疹、斑块和结节;毛囊纵向(c)和横向(d)切片 PAS 染色显示菌丝和孢子(图片来源:Liu C 等,2012)

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图 3 一例 46 岁男性外用糖皮质激素数月后导致全面部红斑、丘疹和结节,经伊曲康唑治疗 8 周后皮损完全消失(图片来源:Li FQ 等,2014)

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图 4 一例 41 岁男性右口角无症状性疣状结节伴结痂(图片来源:Swali R 等,2018)

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图 5 一例 28 岁女性左乳房丘疹-脓疱性斑块,中央瘢痕形成,外周有脓性分泌物溢出(图片来源:Khanna U 等,2016)

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图 6 患者腹部多发性红色丘疹和结节伴脱屑和结痂(a);另一例患者臂侧红斑块伴脓疱、脱屑和结痂(b)(图片来源:Boral H 等,2018)

皮下结节型最常见于免疫低下的个体,例如由于白血病或淋巴瘤、自身免疫病或其他恶性肿瘤接受免疫抑制治疗以及器官移植后患者,可发生于身体任何被毛部位,表现为慢性红斑、质硬斑块和皮下结节(见图 7)。

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图 7 一例 49 岁女性心脏移植患者双足背见浸润性红斑脱屑和环状边缘,部分趾背见红褐色结节,部分糜烂(图片来源:Steiner UC 等 2012)

诊断和鉴别诊断

如将 MG 误作为皮炎湿疹类而给予糖皮质激素外用治疗可导致感染播散,甚至引起真菌血症。因此,对于丘疹-脓疱性斑块,尤其是患者存在引起局部或系统免疫抑制的情形时,应考虑 MG 的可能。

MG 的诊断需要检出皮肤癣菌和毛囊周围肉芽肿性炎。在毛发或毛囊以及真皮肉芽肿中常可检出真菌孢子和菌丝,然而,皮屑或脓性分泌物真菌镜检或培养阴性并不能排除诊断,应通过组织培养或病理标本 PAS 染色证实(见图 8)。

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图 8 MG 的组织学改变:毛囊周围肉芽肿性炎(A);高倍镜可见菌丝(B);PAS 染色示毛囊周围孢子阳性(C);免疫荧光染色示孢子(图片来源:Boral H 等,2018)

另外,MG 还需与细菌感染、分枝杆菌病、深部真菌感染、皮肤利什曼病、播散性弓形体病相鉴别。

治疗

两型的治疗均为口服抗真菌剂,推荐治疗至清除所有损害,例如口服特比萘芬、伊曲康唑、灰黄霉素至少 4~8 周。尽管外用抗真菌剂无法渗入皮肤深部,它们常作为二线治疗被用作系统治疗的辅助手段。

参考文献

[1] Parmar NV, Asir GJ, Rudramurthy SM. Atypical Presentation of Majocchi's Granuloma in an Immunocompetent Host. Am J Trop Med Hyg, 2017, 96(1):1-2.

[2] Liu C, Landeck L, Cai SQ, et al. Majocchi's granuloma over the face. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2012, 78(1):113-4.

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[7]Steiner UC, Trueb RM, Schad K, et al. Trichophyton rubrum-induced Majocchi's Granuloma in a heart transplant recipient. A therapeutic challenge. J Dermatol Case Rep, 2012, 28;6(3):70-2.

编辑: 费杨虹虹

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