今日病例:模仿丘疹坏死性结核疹的环状肉芽肿亚型

2019-05-17 09:00 来源:丁香园 作者:吴大兴
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穿通性环状肉芽肿(Perforating granuloma annulare,PGA)是环状肉芽肿的罕见变型,临床表现为脐样丘疹伴中央结痂。由于外观相似,PGA 易与丘疹坏死性结核疹相混淆。近期,韩国学者 Chae MH 在 Ann Dermatol 上报告了一例模仿丘疹坏死性结核疹的 PGA 病例,现介绍如下:

病例介绍

患者女,43 岁,四肢伸侧红丘疹、结痂 1 年,有些丘疹发展为脓疱,然后遗留中央结痂或溃疡。这些丘疹最初被诊断为毛囊炎,经抗生素治疗无效。患者有潜伏性结核病史 5 个月,正在接受异烟肼治疗。

体格检查示四肢伸侧大量直径 3~5 mm 的红褐色丘疹,部分丘疹中央有脐凹或结痂(见图 1)。实验室检查无异常。最初考虑为潜伏性结核所致的丘疹坏死性结核疹,经抗痨治疗 5 个月,新疹持续出现而原有皮疹无消退。

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图 1. 四肢伸侧多发性 3~5 mm 大小的红褐色丘疹,丘疹中央有脐凹(黑箭头)和结痂(白箭头)

为了证实诊断,对手臂中央结痂的丘疹和小腿有脐凹的丘疹实施了病理活检。手臂皮损示真皮浅层楔形坏死区,Masson 三色染色证实由变性的胶原纤维组成(见图 2A,B)。在楔形坏死区观察到了局灶性粘蛋白沉积,周围绕以栅栏状排列的组织细胞(见图 2C,D)。抗酸染色和结核分枝杆菌 PCR 均为阴性。小腿损害示真皮深层粘蛋白增加伴真皮束间组织细胞聚集(见图 3A,B)。

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图 2.(A)真皮浅层楔形坏死区绕以血管周围淋巴组织细胞浸润(HE 染色,40×);(B)坏死区由变性的胶原纤维组成(Masson 三色染色,40×);(C,D)靠近楔形坏死区的局灶性粘蛋白沉积,周围绕以栅栏状排列的组织细胞(C:HE 染色,100×;D:阿新蓝染色,100×)

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图 3.(A,B)真皮深层粘蛋白增多伴组织细胞在胶原束间沉积(A:HE 染色,100×;B:阿新蓝染色,100×)

根据上述结果,诊断为 PGA,并接受外用糖皮质激素治疗,治疗 2 周后多数损害消失,遗留色素沉着性瘢痕。

病例学习

PGA 是环状肉芽肿的罕见亚型,由 Owens 和 Freeman 在 1971 年命名,病因不明。在临床上,PGA 通常表现为有脐凹的丘疹伴中央结痂,自然病程分 4 个阶段:①红丘疹;②红色脓疱样损害,排除清亮液体;③中央出现脐凹或结痂;④消退后遗留点状瘢痕。

PGA 的典型组织学改变为表皮穿孔和经表皮排出变性的胶原。

由于外观和好发部位(四肢)相似,PGA 容易与丘疹坏死性结核疹相混淆。丘疹坏死性结核疹常伴有结核感染,由针对结核分枝杆菌产物的免疫反应引起的血管内皮损伤所致,组织学特征为真皮内楔形坏死区,丘疹坏死性结核疹对抗痨治疗反应良好。

在本例患者中也观察到了楔形坏死,但靠近楔形坏死区的多发性灶性粘蛋白沉积和栅栏状肉芽肿性炎症更支持 PGA,结核分枝杆菌 PCR 阴性以及经抗痨治疗 5 个月无反应,也提示皮损与合并的潜伏性结核无关。

综上所述,PGA 与丘疹坏死性结核疹在临床和组织学上均有一定的相似之处,容易混淆,值得注意。

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编辑: 费杨虹虹

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