病例挑战:单趾肥厚性纵行黑甲

2019-05-17 09:01 来源:丁香园 作者:吴大兴
字体大小
- | +

近期,美国德克萨斯大学东南医学中心的 West L 医生在 JAMA Dermatol 上报告了一例以肥厚性纵行黑甲为特征典型病例,您考虑什么?

病例介绍

患者男,40 余岁,左足第二趾甲色素性损害 12 个月,损害持续性生长,无症状。查体见累及左足第二趾甲全长的褐黑色纵向色素条带,条带宽度一致,延伸至近端甲皱襞,色素性条带相应的甲增厚(见图 1)。未见其他甲或皮肤损害。

1.jpg
图 1. 左足第二趾甲褐黑色纵向色素条带延伸至近端甲皱襞

甲板和甲母质活检病理显示,甲母质内淡色梭形细胞增生伴上皮内陷。可见角质层内出血和邻近疣状角化过度,未见黑素细胞损害(见图 2),免疫组化示 S100 和 CD34 阳性。您考虑什么?甲下黑素瘤?色素性原位鳞癌?色素性甲乳头瘤?色素性甲母质瘤?

2.jpg
图 2.(A)甲上皮内陷;(B)纤维上皮突入甲板;(C)淡色梭形细胞增生

根据绒毛状纤维上皮突入甲板而无黑素细胞增生或角质形成细胞异型性,诊断为色素性甲母质瘤(Pigmented onychomatricoma)。予以外科拔甲并完全切除损害。随访 3 月,损害无复发。

病例学习

甲母质瘤是一种甲母质良性肿瘤,指/趾甲均可受累,但指甲发病率是趾甲的两倍,典型表现为甲板纵向增厚的黄色条带,横向曲率增加,甲板近端可出现线状或裂片状出血,甲母质丝状突起,使甲板游离缘产生肉眼可见的空洞,这种空洞具有特异性诊断价值。

组织学改变包括 2 个不同的肿瘤区域,近端带累及近端甲皱襞下方的甲母质,表现为上皮增生垂直内嵌入下方真皮,还可见淡色梭形细胞增生;远端带以甲弧影为界,表现为纤维上皮突起,由甲母质上皮组成,下方为疏松的梭形细胞基质。

使用皮肤镜下可在甲板游离缘观察到蜂窝状空洞。甲母质瘤的诊断依据为临床表现、皮肤镜和组织学改变。

色素性甲母质瘤罕见,表现为单指/趾纵行黑甲,需与甲下黑素瘤、色素性原位鳞癌、色素性甲乳头瘤和甲下血肿鉴别。色素性甲母质瘤原因不明,甲色素可能继发于甲母质的黑素细胞活化。回顾文献中报告的 8 例病例,3 例此前有外伤史,3 例有甲癣治疗史。

活检显示上皮延伸进入真皮和真皮梭形细胞增生,后者 CD34 染色阳性。更重要的是,无黑素细胞增生的证据,这一点有助于鉴别甲下黑素瘤。细胞角蛋白染色阳性可帮助确定肿瘤的上皮成分。

综上所述,本例患者的表现高度疑似甲下黑素瘤,经甲病专家会诊活检,最终确诊为色素性甲母质瘤。本病的主要治疗手段为拔甲和手术切除。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论