一文读懂:丘疹坏死性结核疹

2019-08-15 10:20 来源:丁香园 作者:吴大兴
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丘疹坏死性结核疹(Papulonecrotic tuberculid,PNT)是一种少见结核疹,系远处感染灶释放的结核分枝杆菌抗原引起的超敏反应,但潜在的感染灶可不明显。临床特征为慢性复发性坏死性丘疹,对称分布,丘疹顶端坏死、结痂,愈合遗留凹陷性瘢痕。

1. 病因

绝大多数病例由结核分枝杆菌所致,少数可由堪萨斯分枝杆菌、鸟分枝杆菌等非典型分枝杆菌感染所致,也有在接种卡介苗后发病的报告。30%~40% 的患者存在皮肤外感染灶,其中最常见的部位为颈淋巴结,有时伴有瘰疬性皮肤结核,其次为肺、骨和泌尿生殖道结核。

2. 临床表现

PNT 主要见于儿童和年轻成人,女性更常见。最常受累的部位为四肢伸侧、肘膝和手足部位,也可累及耳、面和臀部,甚至累及外阴。

临床表现为分批出现的对称、坚实的红色丘疹,中央凹陷,覆有粘着性结痂(见图 1~5),在数周内自发消退,遗留色素沉着和痘疮样萎缩性瘢痕(见图 6)。这种反复发疹的过程可持续数月,甚至数年。皮疹通常无症状或有瘙痒,通常也无系统症状,少数患儿可出现发热、淋巴结肿大和肝脾肿大。

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图 1. 肘膝伸侧和手部多发性红丘疹和脓疱,部分顶端有火山口样溃疡,覆有结痂(图片来源:Bae SH 等 2017)

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图 2. 臀部、下肢和手臂的丘疹结节性损害,部分有溃疡和瘢痕形成(图片来源:Tirumalae R 等 2014)

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图 3.(a)下肢治疗前和(b)治疗 2 周后的临床外观(图片来源:Brinca A 等 2011)

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图 4. 背部多发性色素沉着性丘疹伴结痂,可见痘疮样瘢痕(图片来源:Meghana V 等 2017)

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图 5.(a)手指掌侧多发性红褐色平顶小丘疹,表面结痂;(b)示指侧面可见丘疹顶端有明显的脐凹(图片来源:Bishnoi A 等 2019)

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图 6.PNT 愈后遗留的凹陷性瘢痕(图片来源:Niemeyer-Corbellini JP 等 2008)

有些患者伴有其他类型的皮肤结核,如播散性寻常狼疮、Bazin 硬红斑、瘰疬性皮肤结核,也有伴发高安血管炎、盘状红斑狼疮、结节性红斑、关节炎、四肢坏疽的报告。

3. 辅助检查

结核菌素试验强阳性(见图 7),有时甚至出现坏死性反应,表明特异性免疫增强,而抗酸染色和培养均为阴性。PNT 的组织学改变可包括白细胞碎裂性、淋巴细胞性或肉芽肿性血管炎,伴有血管纤维素样坏死和血栓性闭塞(见图 8)。

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图 7. 结核菌素试验强阳性,中央坏死(图片来源:Meghana V 等 2017)

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图 8.(a)表皮和真皮浅层 V 形坏死(HE 染色,40×);(b)真皮坏死、血管周围淋巴单核细胞浸润、上皮样细胞肉芽肿和大量中性粒细胞(200×);(c)血管壁增厚、玻璃样变(200×);(d)高倍镜示坏死、组织细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和巨细胞形成(400×)(图片来源:Bishnoi A 等 2019)

4. 诊断与鉴别诊断

由于 PNT 罕见,不容易确定潜在的结核灶,本病诊断常被延误。PNT 的诊断依据为典型的皮肤损害,以及其他特征包括结核菌素试验阳性、结核病现病史或既往史、皮损处分离不出结核杆菌、抗痨治疗有效。

临床和组织学鉴别诊断包括昆虫叮咬、痒疹、Degos 病、白细胞碎裂性血管炎、急性痘疮样苔藓状糠疹、丘疹性荨麻疹、穿通性环状肉芽肿、化脓性毛囊炎、二期梅毒、粟粒性结核、淋巴瘤样丘疹病等。

5. 治疗

PNT 对抗结核治疗反应良好,这种反应是证实诊断的主要依据之一。还应寻找潜在的活动性结核灶并及时给予抗结核治疗。

参考文献

[1]       Niemeyer-Corbellini JP, Spinatto D, Boechat N, et al. Papulonecrotic tuberculid on the scalp. Int J Dermatol, 2008, 47(10):1028-1032.

[2]       Bae SH, Yun SJ, Lee JB, et al. Papulonecrotic tuberculid: a rare skin manifestation in a child with mesenteric tuberculous lymphadenopathy. Acta Derm Venereol, 2017, 97(1):137-138.

[3]       Tirumalae R, Yeliur IK, Antony M, et al. Papulonecrotic tuberculid-clinicopathologic and molecular features of 12 Indian patients. Dermatol Pract Concept, 2014, 4(2):17-22.

[4]       Brinca A, Andrade P, Vieira R, et al. Papulonecrotic tuberculid: report of a clinical case.Dermatol Reports, 2011, 3(2):e29.

[5]       Meghana V, Saravanan G, Karthikeyan K. Images in clinical tropical medicine: papulonecrotic tuberculid. Am J Trop Med Hyg, 2017, 97(4): 987-988.

[6]       Bishnoi A, Ashraf R, Vishwajeet V, et al. Tender acral papules in a febrile female. Clin Exp Dermatol, 2019. doi: 10.1111/ced.13986.

编辑: 费杨虹虹

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